西医治疗 本病的治疗原则包括 镰状细胞病 的治疗和 肾损害 的治疗。镰状细胞病的治疗以抗镰变、解除镰变、降低血黏度和对症治疗为主，同时避免加重镰变的因素；肾损害则以对症治疗为主。 1.药物抗镰变 镰状细胞病目前尚无根治方法，药物可能使镰变逆转，但不能矫正其遗传缺陷。药物抗镰可解除镰变，降低血黏度，从而改善微循环，增加血液灌注，提高组织氧供，减轻肾损害，缓解临...
...血管完全封闭。也有报告氩激光治疗后，26%的新生血管完全退缩，57%部分退缩，17%稳定。已发生 视网膜脱离 者，可作巩膜环扎术，但应注意 镰状细胞贫血 的SC患者作此手术，有71%发生眼前节缺血，而无镰状 贫血 的眼仅有3%发生。故手术时应采取预防措施，如输血、给氧、降低眼压、避免牵拉或离断直肌等。 (二)预后 本病的发展和后果如图1所示。如果不经治疗，视...
本病为遗传性疾病，目前只能预防或减轻并发症。预防性地使用抗生素，对严重细菌性感染的早期诊断和治疗以及自4个月龄开始持续口服青霉素预防性疗法，这些措施已使死亡率降低，尤其在童年期。
(一)发病原因 SS型患者90%～100%有血红蛋白S，镰状细胞使其微循环内血流变慢而导致疾病的发生。 (二)发病机制 正常红细胞血红蛋白为A，呈两面凹的圆盘，柔软有弹性，可变形，容易通过毛细血管。镰状细胞血红蛋白为S或C，呈新月形像镰刀，特别是在低氧状态下更易镰变。这种镰变红细胞比正常红细胞硬，不易变形，故易堵塞视网膜小动脉，特别是周边部小动脉，造成视网膜...
...主要病变为视网膜缺血及其并发症，这也是其他血管病如 糖尿病性视网膜病变 、 视网膜静脉阻塞 、 早产儿视网膜病变 最常见的特征。 1.增殖性镰状 视网膜病变 (proliferative sickle retinopathy，PSR) 共分为5期： (1)小动脉阻塞：病变位于视网膜周边部，小动脉阻塞呈银丝状或白线状，小静脉回流也受阻，形成周边无灌注区，该区视...
镰状细胞性 贫血 （SCA）在美国是最常见的遗传性血液疾病，大约有72000个美国人受到影响或在非洲后裔美国人中的概率为1/500。SCA是以发生疼痛、慢性 溶血性贫血 、和严重感染为特征的疾病。通常开始于儿童期。 SCA是一种常规染色体隐性疾病，在染色体11p15.4发现的血红蛋白Beta基因突变引起贫血。携带HBB的频率在世界各地不同，由于携带者有点儿抗...
摘要：对于患有严重镰状细胞疾病的非洲儿童，单独使用小剂量色甘酸钠可使镰状细胞数目出现“惊人的下降”。( Lancet 2000;356:309 ) 对于患有严重镰状细胞疾病的非洲儿童，单独使用小剂量色甘酸钠进行治疗可使镰状细胞数目出现“惊人的下降”。 尽管色甘酸钠抗镰状细胞的机制尚未阐明，但比利时布鲁塞尔里布瑞大学（Universite Libre de B...
发表在《循环：美国 动脉粥样硬化 患者中早就观察到的非常相似。 专家们在该项研究中分别测定了21例镰状细胞贫血症患者(18～55岁)在服用各种会影响血管扩张和血流状况的药物之前和之后的前臂血流量，并与18位自愿者的测定值相比较。结果发现，男患者对含有氧化氮药物的反应只有女患者的一半左右：两者服药后前臂血流量的增加分别为平均86%和171%。 专家们因此而认为...
镰状细胞性 贫血 （SCA）在美国是最常见的遗传性血液疾病，大约有72000个美国人受到影响或在非洲后裔美国人中的概率为1/500。SCA是以发生疼痛、慢性 溶血性贫血 、和严重感染为特征的疾病。通常开始于儿童期。 SCA是一种常规染色体隐性疾病，在染色体11p15.4发现的血红蛋白Beta基因突变引起贫血。携带HBB的频率在世界各地不同，由于携带者有点儿抗...
本病常见的并发症： 1. 慢性贫血 2. 黄疸 3.急性胸腔综合症
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