...线粒体内，氨与CO2在氨甲酰磷酸合成酶（carbamyl phosphate synthetase,CPS）和变构激活因子N-乙酰谷氨酸的作用下形成氨甲酰磷酸。 （2）合成瓜氨酸：氨甲酰磷酸在鸟氨酸氨甲酰基转移酶（ornithine ...
...，预后较好。低体重儿也可见到无症状性高氨血症，原因不明。 2.有机酸尿症(organic acidurias) 常伴高氨血症。其特点是：血氨基酸定量正常，尿乳清酸不高，尿中有特异的有机酸增多，血糖低，血甘氨酸增高，有代谢性酸中毒。 3....
...弧Ｕ夥矫孀钪匾�慕�故潜静莸哪柯佳а芯俊Ａ��帷断执姹静菔槁肌贰⑸兄揪�取独��幸┪南拙��罚�约白罱�霭娴摹度��幸酵际榱�夏柯肌返仁椋��旧贤瓿闪酥泄�诘乇静葑ㄖ�哪柯佳У鞑椤? 在本草专著的研究方面，本世纪研究得比较深入的有《中药学...
...)。 2.氨基酸定量分析 检查血和尿的氨基酸，以判定有无特异性增高。应特别注意谷氨酸、谷氨酰胺、丙氨酸、瓜氨酸、精氨酸和精氨酰琥珀尿的定量分析，以区别尿素循环的酶缺陷。 3.蛋白负荷试验 尿素循环障碍时，对蛋白食不耐受，可做蛋白负荷试验以供...
...西医治疗 1.急性高氨血症性昏迷的治疗 （1）禁蛋白摄入：静脉输入葡葡糖和胰岛素，以补充热卡，减少体内蛋白分解。 （2）做血液透析或腹腔透析：以清除过多的氨。 （3）药物治疗： ①苯甲酸钠：静脉注入苯甲酸钠0.25g/kg，随之0.25～...
...巴旦杏仁 白花坚荚树 百味叶 草乌头 赤铜屑 大驳骨（图） 大叶蒟 短萼蜂斗草 凤仙花（图） 贵州花椒 海岛苎麻叶 黑汉条（图） 黑心姜 槐叶苹 花叶竹芋 湖北楤木 见血飞 金牛七 韭菜 宽叶返魂草 椋子木 鹿耳韭 鹿角 木豆 千只眼 三...
...hyperammonemia） 主要见于早产儿。血氨极高者症状出现早，有严重神经系统抑制症状，呼吸困难。如及早血液透析，可在5天内症状缓解，预后较好。低体重儿也可见到无症状性高氨血症，原因不明。 2.有机酸尿症（organic acidurias） 常伴高氨血症...
...（1）应多吃含钙丰富的食品，如各种发酵类谷类食品，各种乳类，以牛奶为例，250克的牛奶中含钙量为250克。鸡、鱼、瘦肉、蛋类、绿叶蔬菜，或黄、红色蔬菜、水果、豆制品、虾皮含钙量都很高。� （2）注意多食用维生素D、维生素A丰富的食品，如...
...稀释后，荧光即加强。再将此溶液分成2 份：1 份加氨试液使成碱性，转 变为蓝紫色荧光；另1 份加10％氢氧化钠溶液使成碱性，荧光即消失。 (2) 取本品，加10％醋酸溶液制成每1ml 中含5μg的溶液，照分光光度法（附录Ⅳ A）测定，在...
...慈姑、芋艿、无花果、菱、芦笋、胡萝卜。� (2)里急后重宜吃刺猬肉、野猪肉、大头菜、芋艿、花椒、辣椒等辛辣刺激性食物。� (3)忌霉坏、盐腌食物。� (4)忌油腻、煎炸、烧烤食物。 ...
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