...(一)发病原因 常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 P5′N是一种锌(Zn)依赖的金属酶，受Cr2 、Zn2 、Mg2 激活，而Hg2 、Pb2 等明显抑制其活性。随着红细胞成熟衰老，P5′N含量逐渐减少。P5′N存在由不同基因编码的Ⅰ、...
...嘧啶5′-核苷酸酶缺乏症(pyrimidine 5′-nucleotide deficiency，P5′ND)红细胞嘧啶5′-核苷酸酶缺乏症是一种常染色体隐性遗传并与RNA分解代谢有关的酶缺乏症，是核苷酸代谢异常最常见的酶缺陷疾病。...
...1.终生性溶血性贫血 贫血常为轻中度，可因感染、应激及妊娠而加重。 2.脾大及间断性黄疸。 3.智力发育低下 脑组织中P5′N缺乏所致。 根据家族史，临床表现及红细胞P5′N活性测定确诊。...
...国语辞典 相貌壯大，氣概雄偉。 冊府元龜．卷八八三．總錄部三．形貌：「程千里身長七尺，骨相瑰岸。」...
...(一)治疗 1.切脾 可使血红蛋白浓度有中度提高。 2.输血 除个别病例外，常无需输血。 3.补充微量元素 适量补充锌、镁，有助于激活红细胞内少量残存的P5′N，尽量避免接触铅、汞等微量元素。 无特殊治疗，切脾后部分患者血红蛋白升高。 (...
...朔将军。时世祖为长史，与世隆相遇甚欢。 太祖之谋渡广陵也，令世祖率众下，同会京邑，世隆与长流萧景先等戒严待期，事不行。是时朝廷疑惮沈攸之，密为之防，府州器械，皆有素蓄。世祖将下都，刘怀珍白太祖曰：“夏口是兵冲要地，宜得其人。”太祖纳之，与...
...《唐韻》古拜切《集韻》《韻會》《正韻》居拜切，𠀤音戒。《說文》境也。《爾雅·釋詁》界，垂也。《孟子》域民不以封疆之界。 又《增韻》分畫也，限也。《後漢·馬融傳》奢儉之中，以禮爲界。《註》界，猶限也。 又《增韻》離閒也。《揚雄·解嘲》范...
...(会意。从田,介声。本义:边垂,边境) 同本义 [boundary] 界,境也。——《说文》。按,田畔也。 界,垂也。——《尔雅》 田边谓之界。——《急就篇·顷町界亩》颜注 诸吏卒民非其部界而擅入他部界。——《墨子·号令》 去门十里以为界...
...有一富户，姓卞号为心泉，与羊雷是姑表弟兄，闻这消息，带些银两，忙入县中探望。牢头节级得了财物，放进狱中，与羊雷相见。羊雷备将前事说了。卞心泉叹道：“热心常管是非多。当今之世，是那奸巧机变的人占了便宜，似贤弟耿直无私、舍己为人的，多招飞祸。今...
...(形声。从欠,雚( guàn)声。本义:喜悦,高兴) 同本义 [happy;cheerful;joyful] 欢,喜乐也。——《说文》 君子不尽人之欢。——《礼记·曲礼》 夫妇不得不驩。——《荀子·大略》 若果养乎?予果欢乎?——《庄子·...
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