...，有人试用外源性IL-2治疗SCID取得了一定的效果。Pahwa等(1989)用IL-2治疗31例于6个月时被诊断为SCID的女婴，结果使患婴的T细胞免疫功能明显增强，临床症状显著改善。对严重联合免疫缺陷病，美国已有两例基因治疗成功的报道。...
...疾病简介 严重联合免疫缺陷病(severecombinedimmunodeficiencydisease,scid)、swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性b细胞性t...
...应根据最可能的病原菌选择覆盖这些病原菌的强效杀菌剂静脉给药，同时补充免疫球蛋白。在获得病原学诊断后则改为针对性更强、更敏感的抗菌治疗。慢性肉芽肿病常发生严重的葡萄球菌肺炎或其他部位感染，应选用耐酶青霉素或联合利福平。 (2)急性非重症感染：...
...内分泌障碍（三）原发性联合免疫缺陷病原发性T细胞和B细胞联合免疫缺陷病所占的比例较大，约为10％～25％，以重症联合免疫缺陷病(SCID)的预后最差。本组疾病的上些主要特征见表27-4。表27-4 常见原发性联合免疫缺陷病及其主要特征疾病...
...严重联合免疫缺陷病(severe combined immunodeficiency disease,SCID)、Swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性B细胞性T细胞...
...10％～25％，以重症联合免疫缺陷病(SCID)的预后最差。本组疾病的上些主要特征见表27-4。表27-4 常见原发性联合免疫缺陷病及其主要特征疾病发病年龄性别遗传方式临床和免疫学特征1.重症联合免疫缺陷病 ①Swiss型0～6月男,女常...
...严重联合免疫缺陷是最严重的免疫缺陷疾病。该病患者B淋巴细胞和抗体缺乏，T淋巴细胞缺乏或无功能，因而不能有效抵抗感染。几种不同的免疫系统缺陷导致严重联合免疫缺陷，包括腺苷脱氨酶缺乏。大多数婴儿患者首先发生肺炎和鹅口疮(一种口腔真菌感染)；三...
...、浆细胞的增生和发育状况有一定的意义。重症联合免疫缺陷病或网状组织发育不全患者，骨髓中的淋巴细胞及浆细胞均显著减少，后者伴有中性粒细胞减少。bruton综合征骨髓中很难找到浆细胞(正常人浆细胞占有核细胞的1％～2％，5岁以下的婴幼儿也极少...
...免疫缺陷状态。免疫重建的方法有胸腺组织移植、干细胞移植、骨髓移植和基因治疗。 4.胸腺组织移植 胎儿胸腺组织移植：将16周以内的胚胎胸腺植于腹膜下或皮下用于治疗细胞免疫缺陷病，尤其是胸腺发育不全症。胎儿胸腺移植后很快（常在数天内）出现胸腺重建...
...免疫缺陷病已可确诊，但有些免疫缺陷病的发病机制仍不甚清楚。治疗手段除抗感染等常规方法外，根据病因，补充酶或免疫球蛋白、骨髓移植、基因治疗等新技术正在应用和完善中。...
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