...、浆细胞的增生和发育状况有一定的意义。重症联合免疫缺陷病或网状组织发育不全患者，骨髓中的淋巴细胞及浆细胞均显著减少，后者伴有中性粒细胞减少。bruton综合征骨髓中很难找到浆细胞(正常人浆细胞占有核细胞的1％～2％，5岁以下的婴幼儿也极少...
...严重联合免疫缺陷病(severe combined immunodeficiency disease,SCID)、Swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性B细胞性T细胞...
...10％～25％，以重症联合免疫缺陷病(SCID)的预后最差。本组疾病的上些主要特征见表27-4。表27-4 常见原发性联合免疫缺陷病及其主要特征疾病发病年龄性别遗传方式临床和免疫学特征1.重症联合免疫缺陷病 ①Swiss型0～6月男,女常...
...内分泌障碍（三）原发性联合免疫缺陷病原发性T细胞和B细胞联合免疫缺陷病所占的比例较大，约为10％～25％，以重症联合免疫缺陷病(SCID)的预后最差。本组疾病的上些主要特征见表27-4。表27-4 常见原发性联合免疫缺陷病及其主要特征疾病...
...多数学者倾向于将免疫缺陷病分为先天性或原发性免疫缺陷病和后天的或获得性免疫缺陷两大类型。 一、原发性免疫缺陷病 该类免疫缺陷病是免疫系统先天性发育不全所致，根据所累及的免疫细胞或组分可以是特异性免疫缺陷，如b细胞或t细胞缺陷、两者联合缺陷...
...正常。 3.免疫缺陷病的二级预防措施 当怀疑为免疫缺陷疾患时，应尽早做出诊断，提请免疫实验室做检查。如果是婴儿要做好罹患感染和身体发育的记录，防止在6个月后的重症感染。 (1)抗感染：抗感染性治疗及防感染的清洁环境隔离，减少人际接触。 (2)...
...原发性免疫缺陷病的治疗，应从防治感染、改善纠正免疫缺陷着手，减少患者与病菌的接触。如发生感染，应选择对病原敏感药物积极治疗，禁止接种减毒活疫苗。对丙种免疫球蛋白低下患者可定期输注lgg替代治疗，对选择性iga缺乏患者不宜输注igg。细胞...
...本病应与其他类型免疫缺陷病相鉴别。...
...200毫克/分升。 (2)常见变异型免疫缺陷。起病年龄不定，多见于青壮年期，男、女均可发病。临床表现为反复感染，自身免疫病(如红斑狼疮、类风湿性等)发病率高，血清免疫球蛋白总量低于300毫克/分升，igg低于250毫克/分升。 (3)婴儿...
...原发性和继发性免疫缺陷病相鉴别，继发性免疫缺陷病是继发于重症感染，某些理化因素，营养障碍等，临床表现主要为反复感染，多为暂时性，致病因素消除后多可恢复正常。...
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