脊髓小脑变性症是以运动失调为主要症状，病理学上是以小脑及其传入、传出途径的变性为主体的疾病，临床上是以肢体共济失调和 构音障碍 为主要特征。
(一)发病原因 主要病因为酒精的神经毒性作用及 维生素B1缺乏 ，维生素B2、B6、B12、叶酸、烟酸和泛酸等缺乏及代谢障碍也与发病有关。由于酒精饮料每克酒精产生7千卡热量，而酒中不含维生素、矿物质、氨基酸和其他营养成分。因此，酗酒者常表现出明显的营养缺乏。在营养代谢障碍的同时，乙醇的直接毒性作用也产生了进一步损害，因此，大多数病例可同时具有 营养障碍 和毒...
诊断 医生会先依据脑神经系统临床检查的程序来判断病人是否存在小脑及脊髓神经失调的病态，然后会查问他的家族史，最后透过核磁共振（MRI）及基因 测试 ，才能诊断准确。 鉴别 Friedreich 共济失调 是脊髓共济失调的原型。属于常染色体隐性遗传。相关的基因定位于第9号染色体。在5~15岁之间出现 步态不稳 ，继而出现上肢共济失调与呐吃。智力往往也有减退。 ...
副肿瘤性小脑变性（paraneoplastic cerebellar degeneration，PCD）曾被认为较罕见，文献追踪报告显示，约半数非家族性迟发性小脑皮质萎缩患者迟早会发生肿瘤。病理组织学特征是Purkinje细胞大量消失，脑实质 炎性细胞浸润 不明显。
...、 免疫缺陷 、生化酶缺乏及DNA修复功能异常等诸多因素有关，但其确切病因尚不十分清楚。 病理方面，其表现多种多样，常见的有神经细胞的萎缩、变性，髓鞘的脱失，胶质细胞轻度增生，从而出现小脑半球及蚓部、小脑中下脚广泛变性，浦肯野细胞消失；脊髓后柱及克拉克柱的神经细胞萎缩或消失，继发胶质细胞增生，后根与脊神经节变性、髓鞘脱失，尤其在腰、骶段脊髓更为明显。亦可见到...
（一）发病原因 病因目前并不十分清楚，目前倾向于副肿瘤病变的病因是全身性或潜在的肿瘤导致的自身免疫性反应。有报道某些妇科肿瘤合并小脑变性的患者血清和CSF中存在自身抗体，称为抗-Yo抗体。抗-Yo抗体是特异性抗小脑Purkinje细胞抗体（anti-Purkinje cell antibody，APCA），与副肿瘤性小脑变性和生殖系统或妇科肿瘤有关；PCD患...
诊断 通常情况下，对副肿瘤性小脑变性的诊断，在仅有神经系统受损的表现而无原发肿瘤的临床表现情况下，确诊非常困难。 构音障碍 和语言困难的反复出现，有助于明确 酒精中毒 或 甲状腺功能低下 所致的小脑损害。单纯的上肢 共济失调 提示不可能为酒精损害，Wernicke脑病提示患者可能是由于癌肿导致的 营养不良 所致。 副肿瘤性小脑变性的诊断，在仅有神经系统受损的...
1.病情呈亚急性进展，进行性加重，患者在数周或数月内 卧床不起 ，1/2～2/3的病例的神经系统征象出现于发现癌肿前。主要表现为小脑综合征，如步态及肢体 共济失调 、 构音障碍 及眼震等，有时可有 复视 、 眩晕 、神经性听力丧失及 眼球运动障碍 等，少数病例出现情感及 精神障碍 。 小脑受损的症状可以出现在肿瘤症状之前或之后，并且在数月内呈进行性进展。虽然...
小脑 (Cerebellum) 小脑位于 大脑半球 后方，覆盖在 脑桥 及 延髓 之上，横跨在 中脑 和延髓之间。它由 胚胎 早期的 菱脑 分化 而来， 是脑六个组成部分中仅次于 大脑 的第二大结构。 外部形态 中部狭窄称 小脑蚓 vermis，两侧膨大部称 小脑半球 ，小脑下面靠小脑蚓两侧小脑半球突起称 小脑扁桃体 tonsil of cerebellum...
...期： 说话极不清楚，甚至无法语言； 肢体 乏力 ，不能站立，需靠轮椅代步。 确诊方法 医生会先依据脑神经系统临床检查的程序来判断病人是否存在小脑及脊髓神经失调的病态，然后会查问他的家族史(包括已故的亲人)，最后透过核磁共振(mri)及基因 测试 ，才能判断病人是否患上小 脑萎 缩症。 遗传方式 因为这是自体显性遗传疾病，所以若父母一方有小脑萎缩症，则其子女不...
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