...有些内脏器官，如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变。 有些病人只发生皮肤硬化，称为局限性硬皮病；而有些病人还同时发生心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化，这种情况被称为系统性硬皮病，往往病情严重，预后较差。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮...
...【概述】 硬皮病(scleroderma)是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症(systemicsclerosis)。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以较多，女性与...
...(1)氯乙烯 (2)硅酸盐粉末——见于金矿矿工 (3)接触性l-色氨酸——发生在流行性嗜酸性细胞增多性肌痛综合症中 (4)有机溶剂——芳香烃类、脂肪族炭氢化合物 (5)药物——博来霉素、食欲抑制剂 (6)硅——乳房充填物...
...本病女性患者多于男性，尤其是育龄妇女发病率高，故雌激素对本病发病可能具有一定的作用。 (3)环境因素 目前已经明确一些化学物质可以引起硬皮病样的改变，如硅、聚氯乙烯、有机溶剂、博莱霉素、环氧树脂、L色氨酸、喷他佐辛等，在长期接触这些物质的...
...硬皮病产生的纤维化组织可堆积在肺，造成人在活动时呼吸急促。它对心脏的损害引起心脏杂音和心衰，造成生命危险。硬皮病也可引起严重的肾脏损害。首发症状是突发的恶性高血压。高血压的出现是一个不祥征兆，虽然有时可经治疗得到控制。克莱斯特综合征，又称...
...斑病：皮损由无数粟粒状圆形斑点组成，可发生在身体任何部位，以颈、前胸和背部为多见。病变进展缓慢，硬斑可完全消退。 (3)泛发性硬斑病：皮肤损害比较广泛，呈滴状或线状，常伴有关节痛、腹痛、及内脏损害，部分患者可发展成为系统性硬皮病。...
...一、首先要有信心和毅力 硬皮病患者应明确自己得的并非"不治之证"，没有必要悲观、消沉，即使经过某些中西药治疗病情仍在加重，也不必恐惧，更不可丧失信心，放弃治疗。但是，也应清楚硬皮病毕竟是"难治之症"，不会轻易战而胜之。因此，每一位患者必须...
... 约17%受累，蛋白尿、血尿，有时出现硬皮病危象（急进性高血压、进行性肾功能衰竭）是重要死因之一。 9.其他 发热，多发性神经炎等。 10.分型 （1）局限型：病变限于皮肤，预后较好。此型有一组特殊临床表现，称为CREST综合征（皮下钙化、...
...在所有患者中都能见到，故也有认为血管病变并非是本病唯一发病因素。 （五）免疫异常 这是近年来最为重视的一种看法。在患者体内可测出多种自身抗体（如抗核抗体、抗DNA抗体、抗ssRNA抗体、抗硬皮病皮肤提取液的抗体等）；患者体内B细胞数增多，...
...风湿病学会1980年制定的硬皮病分类标准，见表3。该标准的敏感性为91%，特异性为99%。凡具备以下1个主要标准或2个次要标准者可以诊断为系统性硬化病。 主要标准：近端硬皮如手指、掌指或跖趾关节近端皮肤的对称性增厚、绷紧和硬化。 这类变化可累及...
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