...遗传性疾病,又称Louis Bar综合征,主要临床特征为小脑共济症状及面部皮肤、眼球结膜毛细血管扩张;患儿对电离辐射敏感,T细胞功能缺陷,易发生反复的呼吸道感染。...
...毛细血管抵抗力试验,又称毛细血管脆性试验或束臂试验。 阳性结果说明毛细血管脆性增加。 a)毛细血管壁病变:如遗传性毛细血管扩张症、感染性紫瘫(寒、流脑、流行性出血热等等)、中毒性紫癜(如砷中毒、蜂毒等动物毒)、过敏性紫癜、坏血病等; b)...
...毛细血管抗性试验,束臂试验 毛细血管抵抗力试验,又称毛细血管脆性试验或束臂试验。 Rumpel-Leede法:正常人<10出血点(阴性),>10个出血点为阳性。 阳性结果说明毛细血管脆性增加。 a)毛细血管壁病变:如遗传性毛细血管扩张症、...
...本病常见的并发症是贫血。...
...【治疗措施】 1.止血 体表出血以压迫止血为主,内脏出血者考虑用安络血以助小血管收缩,用垂体后叶素降低内脏血管内压力。 2.输血 仅用于大量失血者,但不宜过量,避免血压过高而使出血难止。 3.补充铁剂 适用于慢性失血性贫血患者。 4.其他...
...在日常生活中我们常常看到一部分人面部皮肤泛红,并且肉眼就能看见一条条扩张的毛细血管,部分呈红色或紫红色斑状、点状、线状或星状损害的形象,这就是毛细血管扩张症,俗称血红丝。是一种发生在面部或躯干部位的皮肤损害,大多数是后天性的,也有部分患者...
...,而正常人无此现象。 阳性:①毛细血管缺陷:如遗传性出血性毛细血管扩张症、坏血病、过敏性紫癜、老年性紫癜等,本试验较有价值;②血小板有缺陷的疾病:原发性血小板减少性紫癜(ITP)、血小板无力症、血管性血友病(Von willebrand ...
...,而正常人无此现象。 阴性:<5个出血点;<10个出血点。 阳性:①毛细血管缺陷:如遗传性出血性毛细血管扩张症、坏血病、过敏性紫癜、老年性紫癜等,本试验较有价值;②血小板有缺陷的疾病:原发性血小板减少性紫癜(ITP)、血小板无力症、血管性...
...根据毛细血管扩张性疾病病因和机理的分析,儿童青年多为先天性遗传性。其特点常合并其他组织的发育异常,多有家族史。原发性者多为成年人,无家族史且原因不明。继发性者多见于:血管性疾病、自家免疫性疾病、物理性、内分泌因素及其他。结合临床毛细血管...
...(一)发病原因 本病病因不明。 (二)发病机制 本病发病机制还不清楚。 病理:真皮上部毛细血管扩张,充血,管壁仅由内皮细胞组成,碱性磷酸酶活性缺如。说明扩张的毛细血管系毛细血管袢的静脉部分。...
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