生理状态下,血液凝固需要消耗大量的凝血酶原,凝固后血清中剩余的凝血酶原很少,血清凝血酶原时间明显延长,如果因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ有缺陷,而凝血活酶生成不良,凝血酶原消耗减少,则学轻重剩下较多的凝血酶原,测定其凝血酶原时间即缩短。
生理状态下,血液凝固需要消耗大量的凝血酶原,凝固后血清中剩余的凝血酶原很少,血清凝血酶原时间明显延长,如果因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ有缺陷,而凝血活酶生成不良,凝血酶原消耗减少,则学轻重剩下较多的凝血酶原,测定其凝血酶原时间即缩短。
(一)治疗 ATⅢ缺乏症并发血栓,可采用的药物是肝素、口服抗凝、ATⅢ替代治疗及雄激素制剂。 1.肝素 是并发 静脉血栓 急性期的主要治疗手段,某些大面积血栓栓塞急性期病例需考虑溶栓治疗。普通肝素的有效抗凝需维持APTT时间1.5~2倍延长。无血栓并发症的ATⅢ缺乏妇女,妊娠早期或分娩期普通肝凝剂量使APTT延长10s。常采用肝素皮下注射6250U,2次/d...
凝血酶原时间也是凝血系统的一个较为敏感的筛选试验。凝血酶原时间主要反映外源性凝血是否正常。
凝血酶原时间也是凝血系统的一个较为敏感的筛选试验。凝血酶原时间主要反映外源性凝血是否正常。
遗传性ATⅢ缺乏症无症状者无需预防性抗凝治疗,因回顾性分析资料均表明本病血栓并发率及死亡率均不高,但是因各家系的血栓发生率有所不同,目前对15~40岁ATⅢ缺乏者,处血栓高危期,如妊娠、手术,则主张给以抗凝预防血栓并发症。手术期应用ATⅢ浓缩剂或低剂量肝素皮下给药,都有不少成功的报道。
凝血酶原时间小于25秒,提示凝血酶原消耗不佳,在给予凝血因子后,消耗不佳的凝血酶原时间得以纠正。
凝血酶原时间小于25秒,提示凝血酶原消耗不佳,在给予凝血因子后,消耗不佳的凝血酶原时间得以纠正。
(一)发病原因 常染色体显性遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏。 (二)发病机制 ATⅢ基因位于1号染色体长臂(1q23~25)。在单倍体染色体基因组中为单拷贝,含7个外显子,DNA全长14kb。采用人肝RNA启动子延伸分析法已获ATⅢmRNA起始位图谱。ATⅢ转录起始于5’端距ATG启动编码子72bp处。3’端距终末编码子49bp处,含AATKAA序列。该序列下游224...
凝血酶原 (Ⅱ,prothrombin)是含582 氨基酸残基 的 酶原 ,被因子Xa在Arg-Thr及Arg-Ile处切开,切除N端274个氨基酸残基,余下308个氨基酸残基分成A、B两条肽链,由一个硫键相连,即为 凝血酶 (thrombin)。(图10-5)因子Va无 酶活性 ,但可使Xa的活性增强350倍,加速凝血酶的生成。 磷脂 胶粒与酶(Xa)和...
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