...肝炎 及其他与输血有关的病毒的传染如 艾滋病 病毒等。 输注血制品后产生FⅪ抑制物(同种抗体)的病例出血严重，血浆替代治疗止血无效，用激活的凝血酶原复合物可能有效。 (二)预后 1.本病一般出血轻微，因出血导致的死亡率很低。预后取决于病例出血的严重性和替代治疗并发症，出血轻微者预后良好。 2.严重缺乏FⅩ的患者可有与 血友病甲 和 血友病乙 类似的慢性关节疾...
凝血因子Ⅶ缺乏为常染色体隐性遗传病，杂合子一般无出血表现，纯合子或双重杂合子可有威胁生命的大出血。最常见的出血症状为 鼻出血 、皮肤淤斑， 创伤 后出血难止，关节出血， 月经过多 ， 血尿 、 消化道出血 、 牙龈出血 和 腹膜后血肿 等。难以控制的经血过多及致命的 颅内出血 等虽然不如 血友病甲 和 血友病乙 中发生率高，但有时也可能发生。 因子Ⅶ缺乏患者...
(一)发病原因 FⅩ是由肝脏合成的依赖维生素K的凝血因子。肝脏首先合成一条包括488个氨基酸组成的单链分子(包括由40个氨基酸残基组成的信号肽)。FⅩ在凝血过程中被FⅨa/FⅧa或FⅦ TF激活。一经激活，FⅩa就与它的必需辅因子(FⅤa)结合催化凝血酶原成为凝血酶。当凝血因子Ⅹ缺乏时，凝血酶的产生也相应延迟。 (二)发病机制 遗传性凝血因子Ⅹ缺乏是常染色体...
建立遗传咨询，严格婚前检查，加强产前诊断，减少患儿的出生。
建立遗传咨询，严格婚前检查，加强产前诊断，减少患儿的出生。
遗传性因子Ⅴ缺乏必须与遗传性因子Ⅴ与遗传性因子Ⅷ的联合缺乏相鉴别。两者的联合缺乏表现为一种特殊的综合征，其中2种因子的活性都只有正常的15%～20%。在FⅤ或FⅧ轻度缺乏的病例中都应考虑到两者联合缺乏的可能性。在手术后的患者中可以发现针对FⅤ的特异性抑制物，但是，应用抗生素治疗的患者中很少发现这种情况。由于上述原因产生的获得性凝血因子Ⅴ缺乏虽然是短暂的，但是...
(一)发病原因 遗传性凝血因子Ⅶ缺乏多由凝血因子生物减少，其凝血缺陷的病因是分子结构异常，基因突变所致。 (二)发病机制 FⅦ是依赖维生素K的凝血因子，是外源性凝血途径的重要组成部分。编码FⅦ蛋白的基因位于13号染色体长臂(13q34)，长度为12.8kb，紧靠凝血因子Ⅹ基因上游2.8kb处，由9个外显子(1a、1b、2～8)和8个内含子组成。前导(prep...
在儿童期即开始预防性治疗的患者可以存活下来。由于只要达到正常水平2%～5%的FⅩⅢ因子就可以满足止血的需要，而且 FⅩⅢ半衰期较长(11～14 天)，因此，间隔 1个月给以替代治疗(如血浆冷沉淀或浓缩剂)就可以达到治疗目的。因子ⅩⅢ缺乏患者口腔和术后出血的发生率相对低于其他影响凝血酶形成的凝血因子缺乏。伤口愈合不良的发生率也没有一般预期的高。总体上讲，只要预...
因子ⅩⅢ缺乏的出血表现通常比较严重，特别是在儿童期即可能发生致命性的 脐带 出血和中枢神经系统出血。在80%的未接受治疗的患者中可能发生 脐带 出血，而中枢神经系统出血的比率也高达30%。在包括 血友病 A和血友病B在内的所有的凝血因子缺乏中，因子ⅩⅢ缺乏发生严重出血的概率最高，因此，因子ⅩⅢ缺乏也最容易被发现和早期诊断。 根据病史，临床表现和实验室检查对本...
建立遗传咨询，严格婚前检查，加强产前诊断减少患儿的出生。
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