...培养的羊水细胞酶学检查可诊断腺苷脱氨酶缺乏症、核苷磷酸化酶缺乏症及某些联合免疫缺陷病；胎儿血细胞免疫学检测可诊断 CGD、X联无丙种球蛋白血症、严重联合免疫缺陷病，从而中止妊娠，防止患儿的出生。选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病是儿童时期最常见的...
...典型病例常在上呼吸道感染后数小时至2天内出现肉眼血尿，通常持续数小时至数天，个别可达1周。这类病人约占总数的40％～50％，儿童中略高。个别可有严重的腰痛和腹疼，可能与肠道iga血管炎有关。本病另一常见表现为无症状血尿和/或蛋白尿，约占...
...IgG2是非T细胞依赖性抗体，主要针对多糖抗原。已知IgG4同Ⅰ型变态反应密切相关。IgG亚类比例失调或缺乏，即称为IgG亚类缺乏症（IgG subclass deficiency）。患者血清IgG总量减低或正常，而一种或多种IgG亚类...
...不伴有粘连和硬化改变。约半数病人肾小球内可见嗜伊红沉积物，仅限于系膜区。偶然在肾小球囊基膜和小动脉壁有类似嗜伊红沉积物和"透明样变"改变。系膜细胞和基质不插入外周毛细血管壁中。在免疫荧光检查时的发现颇为多样性。以iga为主的，则为iga肾病...
...(一)发病原因 1特发性生长激素缺乏症 占此类病人的绝大多数,其具体原因尚不十分清楚。现有的资料表明,大多数特发性生长激素缺乏症的原因病变在下丘脑,其生长激素释放激素(GHRH)的释放明显减少，一些尸检资料发现，垂体前叶内有足够的生长激素...
...细胞内在缺损或免疫失调导致的原发性免疫缺陷病)、婴儿暂时性丙种球蛋白缺乏症等，免疫球蛋白低下的程度略轻，一般igg在100～500mg/dl之间。二是选择性免疫球蛋白缺陷，只有一类或几个亚类的免疫球蛋白缺陷，最常见的是选择性iga缺陷，患者...
...非iga系膜增生性(nonigamesangialproliferativeglomerulonephritis)是指光镜下病理学改变以弥漫性系膜细胞增生和/或系膜基质增宽的一组疾病。 积极预防感染。...
...。 【临床表现】 发病较迟，多见于儿童及青壮年，无性别差异。患者对感染的易感性较先天性丙种球蛋白缺乏症稍低。多呈慢性感染过程。最常见者为复发性化脓性呼吸道感染，多见慢性副、慢性等。部分患者(缺乏iga者)伴有吸收不良综合征，且常有肠道蓝氏...
...非iga系膜增生性(nonigamesangialproliferativeglomerulonephritis)是指光镜下病理学改变以弥漫性系膜细胞增生和/或系膜基质增宽的一组疾病。 可并发肾病综合征，肾功能不全，球囊粘连，小球硬化毁损...
...本病无有效预防措施，早诊断早治疗是本病的防治关键。...
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