选择性免疫球蛋白A缺乏症(SIgAD)是最常见PID,是一种体液 免疫缺陷 病。
...比较可靠。 【治疗措施】 多数不需治疗。如有呼吸道感染、胃肠道症状、过敏反应和自身免疫疾病应进行相应处理。γ球蛋白制剂仅含微量iga,故不能选择性地替代iga;另外,iga由粘膜表面局部产生,全身给予iga未必能到达预期的作用部位,且重复输入容易发生过敏反应。因此,一般不用γ球蛋白治疗。仅在有严重感染和同时伴有igg2缺乏的情况下,应用这种制剂才有效。少数i...
...病有益。β受体阻滞剂的重要性已得到全球医药界的认可。 一、β受体和β受体阻滞剂的分类与作用机制 根据对不同β受体的作用可将β受体阻滞剂分为非选择性β受体阻滞剂和选择性β1阻滞剂。β受体阻滞剂的选择性只是相对而言,因为所有β受体阻滞剂都同时具有阻断β1和β2受体的作用,只是比例不同。比绍洛尔选择性阻断β1/β2的比值约为120,美托洛尔为75,卡维地洛约为7,...
...抗壁细胞抗体等。 有些患者伴有智能低下和感觉神经异常,与原发性 癫痫 也有密切关系。还可伴发 哮喘 或 荨麻疹 ,约10%的欧美哮喘患者为 选择性IgA缺乏症 。 输注含IgA的血浆、全血或IVIG(含微量IgA)可使病儿致敏,产生高浓度抗IgA抗体。当再次输注含IgA的血制品时,则可发生严重过敏反应,包括 过敏性休克 。既往并无输注历史者也可发生过敏反应,...
...染。对于 腹泻 患者可考虑口服含有丰富的分泌型Ig的人初乳。 禁忌输含IgA的新鲜血和免疫球蛋白制剂。当患者需要输血时,血液的供者也应当是 选择性IgA缺乏症 患者,或输给洗过的红细胞。 尚无满意的治疗方法。虽有些患者能自发的恢复IGA的合成,但通常缺陷是持续存在的。输入的纯IgA制品可使患者致敏,产生抗IgA抗体,当再次接受含IgA制品时,患者可发生严重过...
...免疫缺陷或联合免疫缺陷。本症属体液免疫缺陷性疾病,应注意与其他体液免疫缺陷病相鉴别,如先天性低丙种球蛋白血症、婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症及选择性IgM缺乏症等。血清IgA定量测定,IgA<0.05g/L提示为IgA缺乏症,同时SIgA缺乏,而其他Ig正常;临床表现相对于其他体液免疫缺陷病症状较轻,部分患者可无症状;婴儿期反复呼吸道或胃肠道感染,并常伴过敏性...
维生素B12选择性吸收障碍综合征(Imerslund-Grasbeck syndrome)又称家族性选择性维生素B12吸收不良综合征、先天性维生素B12吸收不良、Imerslund综合征、Imerslund-Graesbeck综合征等,是一种罕见的有家族病史的合并 蛋白尿 的维生素B12吸收障碍,多在婴儿期发病,由于肠等吸收维生素B12的受体功能不佳,而产生...
选择性抗体缺乏症患者总抗体水平正常,但某些特定类型的抗体缺乏。最常见的是免疫球蛋白A(IgA)缺乏。选择性IgA缺陷有时是家族性的,但更常见的是发病无明显病因。该病也可因用抗 癫痫 药苯妥英引起。 大多数选择性IgA患者很少或没有明显的症状,但有些患者可发生慢性呼吸道感染和过敏。有些患者输入含IgA的全血、血浆或免疫球蛋白,可产生抗IgA抗体,下次再接受血浆...
选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病更确切的定义应为:有一种或多种IgG亚类测定值低于同龄正常均值1.96或2个标准差以下的病人。2岁以上小儿选择性IgG亚类缺陷指IgG1水平低于2.50g/L、IgG2低于0.50g/L、IgG3低于0.30g/L者。如所用测定方法不够敏感,正常婴儿IgG4水平可能测不出。
英国药物安全性研究所(DSRU)Layton等报告,应用选择性环氧合酶2(COX-2)抑制剂可能导致严重的皮肤反应。[Drug Saf 2006,29(8)∶ 687] 大疱性的多形性红斑(EM),包括中毒性表皮坏死溶解(TEN)和Stevens-Johnson综合征(SJS),已被报告是选择性COX-2抑制剂罕见而严重的皮肤反应。 研究者回顾性分析了自19...
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