腓骨肌萎缩症 又称Charcot-Marie-Tooth 综合征 。为累及 腓骨 肌及其他 下肢 远端 肌肉 为主的 周围神经 遗传病 。通常是 常染色体 显性 遗传，少数为隐性遗传。分为 脱髓鞘 型和 轴索 型2型。 腓骨肌萎缩症（Charcot-Marie-Tooth，CMT）亦称为遗传性运动 感觉神经 病（HMSN），具有明显的 遗传异质性 ，临床主要...
腓骨肌萎缩症 又称Charcot-Marie-Tooth 综合征 。为累及 腓骨 肌及其他 下肢 远端 肌肉 为主的 周围神经 遗传病 。通常是 常染色体 显性 遗传，少数为隐性遗传。分为 脱髓鞘 型和 轴索 型2型。 腓骨肌萎缩症（Charcot-Marie-Tooth，CMT）亦称为遗传性运动 感觉神经 病（HMSN），具有明显的 遗传异质性 ，临床主要...
尺管综合征 运动和感觉检查时， 小指 及 环指 尺侧半掌面 感觉异常 和 手内肌萎缩 。 手内肌萎缩的原因 (一)发病原因 腕 尺神经 卡压最常见的病因为 结节 性压迫。有文献报道，29%～34%的病例因结节压迫引起。其中无明显 创伤 的病例中，86%的患者由结节性压迫引起，压迫 神经 的部位多数位于 三角骨 与 钩骨 的 关节 处。 肌肉 变异 ，如副 小...
颅神经损害 常以 舌肌 最早受侵，出现 舌肌萎缩 ，伴有颤动，以后腭、咽、 喉肌 ， 咀嚼肌 等亦逐渐 萎缩 无力 ，以致病人 构音不清 ， 吞咽困难 ， 咀嚼 无力等。 球麻痹 可为首 发症 状或继肢体萎缩之后出现。舌肌萎缩亦可见于 鼻咽癌 。 舌肌萎缩的原因 由于 颅神经损害 而引起的 舌肌萎缩 。 舌肌萎缩的诊断 1、 鼻咽癌 直接侵犯或 淋巴结 转移...
面部肌肉 萎缩 是指 横纹肌 营养不良 ， 肌肉 体积较正常缩小， 肌纤维 变细甚至消失。 神经 肌肉疾肥大。肌肉营养状况除肌肉组织本身的 病理 变化外，更与 神经系统 有密切关系。 脊髓疾病 常导致肌肉营养不良而发生 肌肉萎缩 。 面肌萎缩的原因 一是末梢循环差;二是由于 神经损伤 导致 神经 传导障碍;三是由 神经末梢 炎或 面神经麻痹 后遗症 等 病症...
Pasini-Pierni进行性特发性皮肤萎缩(progressive idiopathic atrophy of Pasini and Pierni)，自从1923年Pasini-Pierni报道本病以来，又有局限性浅表性萎缩性硬皮病(atrophosclerma superficialis circumscripta)，弥漫性特发性皮肤萎缩(atroph...
本病早期主要表现为单纯的肢体功能受限，可有“爪形手”、“猿手”畸形等并发症。若病情继续发展，可导致呼吸肌功能障碍和出现 吞咽困难 ，在摄入饮食时，还有可能出现 吸入性肺炎 。若肠道肌肉功能受限，可能出现肠功能紊乱，造成大分子蛋白质和脂肪的消化吸收不良，此时要调整肠内营养剂型，选用要素饮食。后期病人还有可能并发呼吸道感染以及呼吸功能不全，此时需行呼吸机辅助通气
1. 硬斑 病 似 象牙 白的 硬化 斑块，周围绕以 水肿 性淡紫色晕，先有硬化水肿，继以萎缩，组织病理为硬化而无萎缩。 2. 斑状萎缩 为淡白色扁平隆起，或轻微凹陷性萎缩斑，指压有嵌入疝孔感。 3. 皮下脂肪萎缩 皮下脂肪减少或缺乏为特点，皮肤色泽正常。
初起皮损为淡 红斑 、微肿，以后变为石板灰色或青灰色的圆形、卵圆形或不规则形的光滑萎缩性斑片，稍凹陷，边界清楚，单发或多发不定，其大小可由数厘米至10cm以上。有时损害颇似 硬斑 病萎缩，但无 硬化 改变。发展缓慢，经过良性，往往数月或数年后自然停止发展。多发于青少年，男多于女。发病部位主要见于躯干，偶尔可发于四肢近端，一般无自觉症状。 根据临床表现，皮损特...
进行性消瘦 指短期内呈进行性的,有体重下降前后测的体重数值对照,且有明显的衣服变宽,腰带变松,鞋子变大以及皮下脂肪减少， 肌肉 瘦弱 , 皮肤 松弛, 骨骼 突出等旁证. 进行性消瘦的原因 一、食物摄入不足 (1) 小儿营养不良 、 佝偻病 等,是由于食物摄入时较少,体内 营养缺乏 ,或小儿偏食或喂养不当引起的 消瘦 . (2)进食或 吞咽困难 引起的消瘦 ...
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