...严重、甲皱毛细血管检查异常,硬皮病相关抗核抗体阳性(如抗拓扑异构酶或抗着丝点抗体)。通常提示硬皮病诊断的第一个线索是皮肤增厚,常从手指和手的肿胀开始。系统性硬化病的诊断主要依据硬皮、雷诺现象、内脏受累及特异性抗核抗体的出现。 目前采用美国...
...硬皮病又称为系统性硬化症,是一种临床上以局限或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的,可影响心、肺、肾和消化道等器官的结缔组织疾病。如果病变既累及皮肤,又侵及内脏的,称为系统性硬皮病;若病变只局限于皮肤而无内脏损害,则称为局限性硬皮病。 系统性...
...硬皮病是一种结缔组织疾病,引起多种脏器如皮肤、肺、心脏、胃肠道和肾脏的纤维化。【病因】食管功能障碍的确切发病机制不明。多认为是硬化性病变侵犯了食管远端三分之二的平滑肌。横纹肌组成的食管近端常不受累。平滑肌纤维化致远端食管蠕动波幅降低。并且...
...重叠综合征是指一个患者同时具有两种或两种以上疾病表现的症候群。这里所说的重叠综合征仅限于系统性硬皮病与其他风湿病重叠现象,如系统性硬皮病与系统性红斑狼疮重叠、系统性硬皮病与类风湿重叠等。由于口眼干燥与一般肌炎几乎可见于各种风湿病,习惯上不...
...顾名思义,系统性硬皮病是一种系统性疾病,病人因病变部位不同,在进行x线检查时可有不同发现。 早期可见指(趾)骨质疏松,随着病情发展,指(趾)关节可有不规则的骨侵蚀、关节间隙变窄,指(趾)骨骨质吸收可使指(趾)骨变尖变细,少数病人可出现指(...
...只发生皮肤硬化,称为局限性硬皮病;而有些病人还同时发生心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化,这种情况被称为系统性硬皮病,往往病情严重,预后较差。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以较多,女性与之比约为3∶1。发病年龄以20~50...
...出现皮肤萎缩。 (二)系统性硬化症需与下列诸病鉴别: 1.成人硬肿病:皮损多从头颈开始向肩背部发展,真皮深层肿胀和僵硬。局部无色素沉着,亦无萎缩及毛发脱落表现,有自愈倾向。 2.混合结缔组织病:患者具有系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或多发性...
...临床上根据皮肤受累的范围,将系统性硬皮病分为以下四型。 (1)系统性硬皮病发病迅速,出现对称性手、足及面部皮肤变紧、变硬和变厚,并累及四肢近端及颈部,波及躯干,伴有肺、心、胃肠道或肾脏等内脏损害。抗核抗体阳性,少数病人抗着丝点抗体阳性。其...
...局限性硬皮病(localizedscleroderma)是指表现为皮肤有斑块状或条形硬变的疾病,病因不明,病理改变为真皮及皮下组织有胶原沉积并伴有大量的淋巴细胞、浆细胞及组织细胞的浸润,不包括在系统性硬化症范围内,不伴有内脏损害,血清学...
...以往认为它是一种独立的疾病,现有人对此已提出质疑。经过长时间观察发现,有些混合性结缔组织病患者可演变为典型的系统性硬皮病或典型的系统性红斑狼疮,预后并不像以前所说的那样乐观。因此,有人认为混合性结缔组织病很可能是系统性硬皮病或系统性红斑狼疮...
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