进行性消瘦指短期内呈进行性的,有体重下降前后测的体重数值对照,且有明显的衣服变宽,腰带变松,鞋子变大以及皮下脂肪减少，肌肉瘦弱,皮肤松弛,骨骼突出等旁证.
进行性核上性麻痹 ，远较 帕金森病 少见，本病引起 肌肉 强直 ， 眼球 活动不能以及咽部肌肉 无力 。 进行性核上性麻痹通常开始于中年 晚期 ，表现为双眼不能向上转动。由于同时伴发有帕金森病的 症状 ，随着病情的发展，病人可出现严重强直和失去活动能力。本病破坏基底节及 脑干 ，其病因不明，目前尚无有效治疗方法。治疗帕金森病的药物有时可减轻其症状。 参考 进...
家族性进行性色素沉着 (familial progressive hyperpigmentation)系 常染色体显性遗传病 。 家族性进行性色素沉着的病因 (一)发病原因 系 常染色体显性遗传病 。 (二)发病机制 发病机制还不确切。 家族性进行性色素沉着的症状 色素沉着 斑自出生后即有，随年龄增长，色素逐渐加深，数目增多，面积扩大，为棕色或深棕色 色素斑...
进行性脂肪营养不良 (progressive lipodystrophy)是罕见的以 脂肪组织 代谢障碍 为特征的 自主神经系统 疾病 ，临床及 组织学 特点为缓慢进行性双侧分布基本对称的、边界清楚的、皮下脂肪组织 萎缩 或消失，有时可合并局限的脂肪组织 增生 、肥大。 由于 脂肪萎缩 的范围不同，可分为局限性 脂肪营养不良 (Simons症或头 胸部 脂肪...
慢性进行性眼外肌麻痹 (chronic progressive external ophthalmoplegia)又称von Graefe眼 肌病 , 是一种罕见的 眼球运动障碍 疾病 ，为慢性、进行性、双侧性，以上 睑下垂 开始，逐渐出现眼球运动障碍终 眼球 固定不动。 慢性进行性眼外肌麻痹的病因 (一)发病原因 慢性进行性眼外肌麻痹 是以进行性 上睑下垂...
进行性骨干发育不良 (progressive diaphysial dysplasia，PDD)又称 增殖 性 骨膜炎 、对称性 硬化 性厚骨症、Engelmann病或Camurati-Engelmann病。本病由Camurati(1922)和Engelmann(1927)分别报道而得名，为 常染色体 显性遗传性 骨病 。本病以全身性对称性 骨发育异常 为特...
可见于 恶性肉芽肿 ，恶性肉芽肿又称 坏死 性 肉芽肿 ，是一少见的进行性坏死性溃疡，破坏性甚于 恶性肿瘤 。 进行性肉芽性溃疡坏死的原因 坏死 性 肉芽肿 —— 病因不明，目前有 肿瘤 学说、 自身免疫 学说、 感染 学说、 外伤 诱发等。 病理 可分为两大类：1.类肿瘤型：相当于旧称 恶性肉芽肿 或致死性中线肉芽肿(即Stewart氏型)，多始发于 鼻腔...
进行性脊肌萎缩症 发病年龄稍早与 ALS ，多在30岁左右，男性多见， 运动神经元 变性 仅限于 脊髓前角 细胞 ，表现 肌无力 、 肌萎缩 和 肌束震颤 等下运动神经元受损 症状 体征 ，隐袭起病，首 发症 状常为一手或双手小 肌肉萎缩 、 无力 ，逐渐累及 前臂 、 上臂 及 肩胛 带肌肉，也有从下 肢萎 缩开始者，但少见，远端 萎缩 明显，肌张力及 腱...
...甚至发生心源性 猝死 。 心电图 有异常表现。 ⑶ 呼吸系统 ：肺部受累时可发生广泛性 肺间质纤维化 ， 肺活量 减少，临床表现为 咳嗽 和进行性 呼吸困难 。 ⑷ 泌尿系统 ：肾脏受累约占75%，可发生硬化性 肾小球 炎，出现慢性 蛋白尿 、 高血压 及 氮质血症 ，严重时可致 急性肾功能衰竭 。 ⑸ 神经 精神系统：少数病例有多 神经炎 （包括 颅神经 ...
脊髓性(进行性)肌萎缩(SMA)是一种具有进行性、对称性、以近端为主的弛缓性 瘫痪 和 肌肉萎缩 为特征的遗传性下 运动神经元疾病 ，由脊髓内神经细胞死亡所致。 变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行性肌萎缩和肌软弱，反射消失， 感觉障碍 不出现。
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