由病程缓慢的进行性大脑疾病所致的综合征。病程呈进行性发展。特征是多种高级皮层功能紊乱，涉及记忆、思维、定向、理解、计算、判断、言语和学习能力等多方面。意识清晰，情感自控能力差、社交或动机的衰退，常与认知损害相伴随，但有时可早于认知损害出现。
进行性脂肪营养不良 (progressive lipodystrophy)是罕见的以 脂肪组织 代谢障碍 为特征的 自主神经系统 疾病 ，临床及 组织学 特点为缓慢进行性双侧分布基本对称的、边界清楚的、皮下脂肪组织 萎缩 或消失，有时可合并局限的脂肪组织 增生 、肥大。 由于 脂肪萎缩 的范围不同，可分为局限性 脂肪营养不良 (Simons症或头 胸部 脂肪...
进行性核上性麻痹 ，远较 帕金森病 少见，本病引起 肌肉 强直 ， 眼球 活动不能以及咽部肌肉 无力 。 进行性核上性麻痹通常开始于中年 晚期 ，表现为双眼不能向上转动。由于同时伴发有帕金森病的 症状 ，随着病情的发展，病人可出现严重强直和失去活动能力。本病破坏基底节及 脑干 ，其病因不明，目前尚无有效治疗方法。治疗帕金森病的药物有时可减轻其症状。 参考 进...
可见于 恶性肉芽肿 ，恶性肉芽肿又称 坏死 性 肉芽肿 ，是一少见的进行性坏死性溃疡，破坏性甚于 恶性肿瘤 。 进行性肉芽性溃疡坏死的原因 坏死 性 肉芽肿 —— 病因不明，目前有 肿瘤 学说、 自身免疫 学说、 感染 学说、 外伤 诱发等。 病理 可分为两大类：1.类肿瘤型：相当于旧称 恶性肉芽肿 或致死性中线肉芽肿(即Stewart氏型)，多始发于 鼻腔...
进行性骨干发育不良 (progressive diaphysial dysplasia，PDD)又称 增殖 性 骨膜炎 、对称性 硬化 性厚骨症、Engelmann病或Camurati-Engelmann病。本病由Camurati(1922)和Engelmann(1927)分别报道而得名，为 常染色体 显性遗传性 骨病 。本病以全身性对称性 骨发育异常 为特...
家族性进行性色素沉着 (familial progressive hyperpigmentation)系 常染色体显性遗传病 。 家族性进行性色素沉着的病因 (一)发病原因 系 常染色体显性遗传病 。 (二)发病机制 发病机制还不确切。 家族性进行性色素沉着的症状 色素沉着 斑自出生后即有，随年龄增长，色素逐渐加深，数目增多，面积扩大，为棕色或深棕色 色素斑...
慢性进行性眼外肌麻痹 (chronic progressive external ophthalmoplegia)又称von Graefe眼 肌病 , 是一种罕见的 眼球运动障碍 疾病 ，为慢性、进行性、双侧性，以上 睑下垂 开始，逐渐出现眼球运动障碍终 眼球 固定不动。 慢性进行性眼外肌麻痹的病因 (一)发病原因 慢性进行性眼外肌麻痹 是以进行性 上睑下垂...
进行性脊肌萎缩症 发病年龄稍早与 ALS ，多在30岁左右，男性多见， 运动神经元 变性 仅限于 脊髓前角 细胞 ，表现 肌无力 、 肌萎缩 和 肌束震颤 等下运动神经元受损 症状 体征 ，隐袭起病，首 发症 状常为一手或双手小 肌肉萎缩 、 无力 ，逐渐累及 前臂 、 上臂 及 肩胛 带肌肉，也有从下 肢萎 缩开始者，但少见，远端 萎缩 明显，肌张力及 腱...
...甚至发生心源性 猝死 。 心电图 有异常表现。 ⑶ 呼吸系统 ：肺部受累时可发生广泛性 肺间质纤维化 ， 肺活量 减少，临床表现为 咳嗽 和进行性 呼吸困难 。 ⑷ 泌尿系统 ：肾脏受累约占75%，可发生硬化性 肾小球 炎，出现慢性 蛋白尿 、 高血压 及 氮质血症 ，严重时可致 急性肾功能衰竭 。 ⑸ 神经 精神系统：少数病例有多 神经炎 （包括 颅神经 ...
脊髓性(进行性)肌萎缩(SMA)是一种具有进行性、对称性、以近端为主的弛缓性 瘫痪 和 肌肉萎缩 为特征的遗传性下 运动神经元疾病 ，由脊髓内神经细胞死亡所致。 变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行性肌萎缩和肌软弱，反射消失， 感觉障碍 不出现。
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