...脑白质营养不良(leukodystrophy)是指遗传因素所致的中枢神经系统正常髓鞘生长受累的疾病。包括多种遗传病所引起的脑白质髓鞘异常,例如:溶酶体病(异染性脑白质营养不良-MLD等),过氧化物体病(肾上腺脑白质营养不良-ALD等),...
...异染色性白质脑病,异染色性白质萎缩,异染色性白质营养不良,异染性脑白质病 异染性脑白质营养不良(metachromatic leukoencephalopathy,MLD),亦称异染色性白质萎缩或异染色性白质脑病。1910年由...
...脑白质营养不良(leukodystrophy)是指遗传因素所致的中枢神经系统正常髓鞘生长受累的疾病。包括多种遗传病所引起的脑白质髓鞘异常,例如:溶酶体病(异染性脑白质营养不良-MLD等),过氧化物体病(肾上腺脑白质营养不良-ALD等),...
...凡能引起多灶性病变的疾患,均在鉴别之列。 1.多灶性脉络膜炎 多见于女性。25%单眼。眼底有灰黄色病变,大小不等,分布于后极及周边部。50%合并前葡萄膜炎,玻璃体可有炎症。急性病变痊愈后留下明显的色素性印迹样瘢痕。活动性病变上方有视网膜...
...双侧对称.脑白质稀疏往往发生于老年人,常常与有高血压、糖尿病、动脉粥样硬化、脑萎缩、脑梗塞等疾病并存,也存在于正常老年人中.临床上多表现为进行性痴呆、步态不稳、运动障碍、短暂性脑缺血发作(TIA)等临床症状及体征....
...□ 叶世龙 广东省深圳市宝安区中医院 多灶性运动神经病是一种脱髓鞘性周围神经病,临床表现为非对称性进行性肢体无力,以远端受累为主,电生理检查在1根或多根运动神经上存在持续性多灶性传导阻滞,而感觉神经没有或轻微受累。现代医学对该病的病因与...
...脑白质稀疏好发于50岁以上者,常见于痴呆及脑血管患者。CT特征表现为双侧脑白质对称性低密度灶,或并发脑梗塞、脑出血及脑萎缩。...
...弥漫性硬化,弥漫性轴突周围性脑炎,弥散性硬化,同心圆性硬化,席尔德病 希尔德病又称弥漫性硬化(diffuse sclerosis),是亚急性或慢性广泛的脑白质脱髓鞘疾病。Schilder(1912)首先以弥漫性轴周脑炎(...
...胼胝体进行性变性既往文献称作Marchliafara-Bignami病,是一种并发于慢性酒精中毒的罕见疾病。多为中年男性,常与营养不良和其他酒精性疾病共存。病变主要侵犯胼胝体中间层,其次为邻近的大脑白质和小脑中脚也可受累。无特异治疗方法,...
...代谢降低。皮肤活检是脑外部检查的新手段,皮肤活检发现嗜锇颗粒样物(GOM)沉积有重要诊断价值。 根据中年前期发病,明确的脑血管疾病及痴呆家族史,反复发作TIA或卒中史,早期伴偏头痛发作,反复发作局灶性脑缺血症状、体征,伴进行性痴呆,无脑卒中...
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