营养障碍 、 代谢性酸中毒 、 低钾血症 、软骨病，生长发育迟缓。
肾小管性酸中毒 （renal tubular acidosis）：由 肾小管 酸化尿液功能失常产生的一种表现。它与 肾小球 疾病 晚期 尿毒症 之 酸中毒 不同，后者是体内酸性 代谢 产物不能经肾小球滤出所致。 疾病概述 肾小管酸中毒 （RTA）是由于近端肾小管对HCO3- 重吸收 障碍和（或）远端肾小管排泌氢 离子障 碍所致 肾小管酸中毒X线检查 的一组成...
肾小管性酸中毒 （renal tubular acidosis）：由 肾小管 酸化尿液功能失常产生的一种表现。它与 肾小球 疾病 晚期 尿毒症 之 酸中毒 不同，后者是体内酸性 代谢 产物不能经肾小球滤出所致。 疾病概述 肾小管酸中毒 （RTA）是由于近端肾小管对HCO3- 重吸收 障碍和（或）远端肾小管排泌氢 离子障 碍所致 肾小管酸中毒X线检查 的一组成...
II型肾小管性酸中毒为近端肾小管重吸收碳酸钠功能减退，致血中该盐降低，呈现高氯性酸中毒。由于近端小管重吸收碳酸钠减少，到达远端肾小管的碳酸钠增加，若超过后者的吸收阈限，尿碳酸钠增多，尿PH升高；若血中碳酸钠下降到一定程度，肾小管能将肾小球滤液中的碳酸钠完全吸收时，则尿可恢复酸性，尿PH可下降。 此外，近端肾小管对 葡萄 糖，磷酸盐，尿酸，氨基酸重吸收也可下降...
诊断 一、有高氯性酸中毒，尿PH值可降至5.5以下，可有 乏力 、 厌食 、 恶心 、 呕吐 等症状。 二、本征在酸中毒时，尿可呈酸性，铵离子生成不受影响，可减少钠、钾、钙的丧失，虽酸中毒可致骨质脱钙，尿钙排泄，但引起骨损害及 肾石症 者少见；因到达远端肾小管的离子增多，与钾交换增多，仍可出现低钾症。 三、典型患者尿中尚可有 葡萄 糖、氨基酸、尿酸及磷酸排泄...
Ⅳ型肾小管性酸中毒（type Ⅳ renal tubular acidosis），又称高血钾型肾小管性酸中毒。是醛固酮不足或拮抗所致。其临床特征是高血钾、高血氯性酸中毒，尿铵排出减少、肾丢 失盐 及中度肾小球滤过功能减退。
诊断 一、 代谢性酸中毒 ：可有 厌食 、 恶心 、 呕吐 、 心悸 、 气短 、 乏力 等症状，婴儿型则生长发育迟缓。 二、电解质紊乱： ①远端肾小管泌H＋能力障碍，尿NH4＋及可滴定酸排出减少，尿PH值不能降至6.0以下，尿钾、钠、钙排出增多，患者常有烦渴、 多尿 、及 失水 等症状。 ②尿钠排泄增加，血钠降低，为增加钠的回吸收， 醛固酮分泌增多 ，加剧...
Ⅰ型 肾小管性酸中毒 系远端肾小管功能缺陷，不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度，泌氢及生成氨减少，使氢离子滞留体内，致产生酸中毒。家庭性者以成人女性比较多见，婴儿型为短暂，好转后很少复发。
可有智力障碍、明显 低磷血症 以及 糖尿 、氨基酸尿、 蛋白尿 等等并发症。
...蝶啶后、 镰状细胞贫血 等。 （二）发病机制 正常情况下，远端肾单位的皮质集合管在醛固酮调节下，增加Na 的吸收，促进K 和H 的分泌。本型肾小管酸中毒发病机制尚不完全清楚。目前认为醛固酮缺乏以及远端肾小管对醛固酮反应降低是主要发病环节。醛固酮缺乏使远端肾小管不能潴留Na ，排K ，排Cl-，泌H 而引起高氯性酸中毒与 高血钾 。肾素缺乏是低醛固酮血症的主要...
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