远端肾小管性酸中毒 (distal renal tubular acidosis) ，亦称经典型 RTA (DRTA ， ⅠType RTA) ，是由于远端肾小管泌氢障碍，尿 NH 4 + 及可 滴定 酸排出减少所致的 疾病 。其临床特征是高氯性 代谢性酸中毒 、 低钾血症 、 低钙血症 、 低钠血症 、尿液不能酸化 ( 尿 pH>6) 等 肾小管性酸中毒 ...
1.原发性pRTA 主要见于男性婴儿，多伴其他近端肾小管重吸收功能缺陷如 糖尿 、磷尿等，在1～2岁可自发消失。 2. 代谢性酸中毒 与低钠、 低钾血症 可有生长发育迟缓、 恶心 、 呕吐 等酸性中毒以及软弱、 疲乏 、肌 无力 、 便秘 等 低钠血症 和低钾血症表现。由于HCO3-肾阈在pRTA时降至15～18mmol/L，低于15mmol/L后可排酸性尿...
（一）发病原因 1.原发性 病因不明，一般认为与遗传有关。仅表现为HCO3-再吸收障碍，不伴有其他肾小管和肾小球功能障碍。 （1）散发性婴儿为暂时性。 （2）遗传性为持续性，呈常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传。 2.继发性 常继发于全身性疾病，可伴多种肾小管功能异常，以范可尼（Fanconi）综合征最为多见。 （1）伴其他遗传病：伴有其他近端肾小管功能障碍...
...范围 1、酸负荷试验： 尿液 PH值明显下降，血中PH值为正常。 2、碱负荷试验：肾HCO3 排泄 率为≤1％。 临床意义 RTA是 诊断 肾小管酸中毒 的指标。酸负荷试验者各次尿PH值均>5.5者，表示有 肾小管 中毒 存在。碱负荷者，HCO3排泄率>15％，对 肾小管性酸中毒 有诊断意义。 怎样看化验单专题 专题主页 怎样看化验单 , 疾病诊断 关于医学...
...范围 1、酸负荷试验： 尿液 PH值明显下降，血中PH值为正常。 2、碱负荷试验：肾HCO3 排泄 率为≤1％。 临床意义 RTA是 诊断 肾小管酸中毒 的指标。酸负荷试验者各次尿PH值均>5.5者，表示有 肾小管 中毒 存在。碱负荷者，HCO3排泄率>15％，对 肾小管性酸中毒 有诊断意义。 怎样看化验单专题 专题主页 怎样看化验单 , 疾病诊断 关于医学...
诊断 碳酸氢钠重吸收试验有助于确诊。方法有： 1.口服法 口服碳酸氢钠2～10mmol/（kg·d），每3天增加1次剂量，直到酸中毒纠正，测定血浆和尿HCO3-及肌酐含量，用以下公式计算：尿HCO3-排泄率=（尿HCO3-×血浆肌酐）/（血浆HCO3-×尿肌酐）×100% 正常人为0，如>15%可诊断pRTA;<5%为dRTA;5%～10%为Ⅲ型RTA。还可...
...补钾。 3.利尿剂 对病情严重者，仅给碱制剂往往难以奏效，需合并应用利尿剂。一般选用氯氢噻嗪。其作用包括： （1）减少细胞外液容量，从而增加肾小管回吸收HCO3-。 （2）减 少尿 钙排泄，提高血钙浓度，使甲状旁腺素分泌减少，从而增加肾小管回吸收HCO3-（甲状旁腺素可抑制肾小管回收HCO3-）。呋塞米虽也可减少HCO3-排泄，但与氢氯噻嗪相反，可增加尿钙排...
本征为近端肾小管 重吸收 碳酸钠 功能减退，致血中该盐降低，呈现高氯性 酸中毒 。由于近端小管重吸收碳酸钠减少，到达远端肾小管的碳酸钠增加，若超过后者的吸收 阈限 ，尿碳酸钠增多，尿PH升高；若血中碳酸钠下降到一定程度， 肾小管 能将 肾小球滤液 中的碳酸钠完全吸收时，则尿可恢复酸性，尿PH可下降。此外，近端肾小管对 葡萄糖 、 磷酸盐 、 尿酸 、 氨基酸...
Ⅰ型肾小管性酸中毒 系远端肾小管功能缺陷，不能在 肾小管 腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度，泌氢及生成氨减少，使氢离子滞留体内，致产生 酸中毒 。家庭性者以成人女性比较多见， 婴儿 型为短暂，好转后很少复发。 I型肾小管性酸中毒的病因 一、 原发性 、家庭性及散发性：并可伴发某些 遗传病 如 骨硬化病 、 肝豆状核变性 、 碳酸酐酶 缺乏。 二、药物所致...
可并发 营养障碍 、 代谢性酸中毒 、 低钾血症 、软骨病，生长发育迟缓等。
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