...是一种具有明显遗传倾向的慢性、进行性视网膜色素上皮和光感受器的变性疾病。其遗传方式可为常染色体显性遗传或隐性遗传，也有散发病例。开始于儿童期，至青春期加重，多双眼受累。（一）病因目前认为视网膜色素变性是由于色素上皮内高度发育的吞噬酶系统...
...视网膜色素变性是一种遗传进行性眼病，多于幼年或青春期发现，常双眼发病，也有病变仅发生在单眼。根据我国部分地区的调查资料，群体发病率约为1/3500。男多于女，常见一家族中数人同患此病，近亲结婚子女尤为多见。且本病患者及其家人常可同时有精神...
...□ 周尚昆 中国中医科学院眼科医院视网膜色素变性是以夜盲、进行性视力下降、视野缩窄，眼底色素沉着、视网膜电流图显著异常等为主要表现的遗传性眼病，严重影响患者视力，治疗极为棘手。中国中医科学院眼科医院专家唐由之教授从事该病研究已逾60年，...
...男性多见,儿童期发病，通常在10～15岁。 1.临床表现 (1)视网膜色素变性：常有视力减弱、“夜盲”，有的甚至完全失明，检查为色素性视网膜炎所致。尚可见眼球震颤、小眼球、上睑下垂、内眦赘皮、圆锥角膜、虹膜缺损、白内障、斜视、近视或远视、...
...本病征患者一般起病于儿童时期，常为单发而无显性家族遗传史，其临床特点有： 1.进行性眼肌麻痹 眼睑下垂、眼球运动障碍、定向力差。 2.视网膜色素变性 视神经萎缩、视力受损。 3.心脏传导阻滞 少数患者可有预激综合征等心律失常、心脏停搏。 ...
...区一带及二区一带。 关于发病机制，近20～30年中，有了一些瓣的线索。根据电镜、组织化学、电生理、眼底血管荧光造影等检查资料推测，认为本病的发生，主要由于视网膜色素上皮细胞对视细胞外节盘膜的吞噬、消化功能衰退，致使盘膜崩解物残留、规程形成一...
...脱离 视网膜色素上皮浆液性脱离是黄斑变性的一种渗出性并发症。由于内层Bruch膜弥漫性增厚而容易产生裂隙，这种裂隙实际是Bruch膜内部彼此之间的脱离，使脉络膜新生血管发生的危险性增加。 3.脉络膜新生血管形成 软性玻璃膜疣容易形成脉络膜...
...格子样变性：格子样变性与视网膜脱离关系最为密切。由此产生网膜裂孔者占孔源性脱离眼的40%，约7%的正常眼存在格子样变性。多见于颞侧或颞上象限的赤道部与锯齿缘间，呈梭形或条状，长轴与锯齿缘平行，病灶内视网膜变薄，有许多白色线条，交错排列成...
...在减慢视网膜变性病程方面缺乏有效治疗。近年曾用胎儿视网膜神经层移植于病人，初步报告证实可增进视力。 文献中有试用血管扩张剂、维生素A及B1、组织疗法、各种激素、中草药、针炙等方法，或可避免视功能迅速恶化。 1、遮光眼镜片之选用 强光可加速...
...老年性黄斑变性又称年龄相关性黄斑变性，为黄斑区结构的衰老性改变。主要表现为视网膜色素上皮细胞对视细胞外节盘膜吞噬消化能力下降，结果使未被完全消化的盘膜残余小体潴留于基底部细胞原浆中，并向细胞外排出，沉积于Bruch膜，形成玻璃膜疣。由于...
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