是一种具有明显遗传倾向的慢性、进行性视网膜色素上皮和光感受器的变性疾病。其遗传方式可为常染色体显性遗传或隐性遗传，也有散发病例。开始于儿童期，至青春期加重，多双眼受累。 （一）病因 目前认为 视网膜色素变性 是由于色素上皮内高度发育的吞噬酶系统有缺陷致使光感受器细胞外节 ，尤其是视杆细胞外节 的吞噬作用出现缺陷，影响了外节 的新陈代谢，脱落的盘膜堆积，可能成...
视网膜 （retina ）居于 眼球 壁的内层，是一层透明的薄膜。视网膜由 色素上皮层 和 视网膜感觉层 组成，两层间在 病理 情况下可分开，称为 视网膜脱离 。色素上皮层与 脉络膜 紧密相连，由 色素上皮细胞 组成，它们具有支持和营养 光感受器 细胞 、遮光、散热以及再生和修复等作用。 视网膜内层为衬于 血管膜 内面的一层薄膜，有感光作用。后部有一 视神经...
原发性视网膜色素变性(primary pigmentary degeneration of retina) 是一种比较常见的毯层-视网膜变性。是一组以进行性感光细胞及色素上皮功能丧失为共同表现的遗传性视网膜变性疾病，是一种比较常见的毯层-视网膜变性(tapetoretinal degeneration)，也是世界范围内常见的致盲性眼病。该病常起于儿童或少年早...
症状与功能改变 1. 视网膜色素变性 的临床表现 (1)症状：典型的视网膜色素变性患者均有 夜盲 ，常以此为就诊的主要症状，常始于儿童或青少年时期，且多发生在眼底有可见改变之前。开始时轻，随年龄增生逐渐加重。极少数患者早期亦可无夜盲主诉。表现为黄昏时户外活动困难或室内暗光下活动受限。这种进行性夜盲的发生年龄和程度不一。早期或轻者可仅有暗适应功能减退，暗适应慢...
根据病史、症状、视功能及检眼镜检查所见，诊断并无太大困难。但当与一些先天生或后天性脉络膜视 网膜炎 症后的继发性 视网膜色素变性 注意鉴别。 先天性梅毒 和孕妇在妊娠第3个月患风诊后引起的胎儿眼底病变，出生后眼底所见与本病几乎完全相同，ERG、视野等视功能检查结果也难以区分。只有在确定患儿父母血清梅素反应阴性及母亲西服早期无 风疹 病史后，才能诊断为原发性色...
是一种具有明显遗传倾向的慢性、进行性视网膜色素上皮和光感受器的变性疾病。其遗传方式可为常染色体显性遗传或隐性遗传，也有散发病例。开始于儿童期，至青春期加重，多双眼受累。 （一）病因 目前认为 视网膜色素变性 是由于色素上皮内高度发育的吞噬酶系统有缺陷致使光感受器细胞外节 ，尤其是视杆细胞外节 的吞噬作用出现缺陷，影响了外节 的新陈代谢，脱落的盘膜堆积，可能成...
...机制 关于发病机制，近20～30年中，有了一些瓣的线索。根据电镜、组织化学、电生理、眼底血管荧光造影等检查资料推测，认为本病的发生，主要由于视网膜色素上皮细胞对视细胞外节盘膜的吞噬、消化功能衰退，致使盘膜崩解物残留、规程形成一层障碍物，妨碍营养物质从脉络膜到视网膜的转动，从而引起视细胞的进行性 营养不良 及逐渐变性和消失。这个过程已在一种有原发性视网膜色素性...
视网膜 分类 分类“视网膜”的页面 此分类包含下列4个页面，共有4个页面。 中 中央凹 简 简化眼 视 视网膜 视网膜炎
眼底 视网膜脱离 视网膜脱离 是一种较严重的，较常见的致盲性眼病。 视网膜 是眼内一层半透明的膜，是感受外界光信息的重要组织，位于 眼球 内的底部，具有很精细的网络结构及丰富的 代谢 和 生理 功能。视网膜共分为十层，其中 神经上皮 层就有九层，是眼睛的感光层，在神经上皮层外为 色素上皮层 ，两层之间存在着潜在的间隙。视网膜脱离是 视网膜神经上皮层 与色素上...
眼底 视网膜脱离 视网膜脱离 是一种较严重的，较常见的致盲性眼病。 视网膜 是眼内一层半透明的膜，是感受外界光信息的重要组织，位于 眼球 内的底部，具有很精细的网络结构及丰富的 代谢 和 生理 功能。视网膜共分为十层，其中 神经上皮 层就有九层，是眼睛的感光层，在神经上皮层外为 色素上皮层 ，两层之间存在着潜在的间隙。视网膜脱离是 视网膜神经上皮层 与色素上...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。