...等；也可以是非特异性效应机制的缺陷，如补体或中性粒细胞缺陷。 (一)抗体缺陷病 是b细胞发育和(或)功能异常所致，约占原发性免疫缺陷病的50%～70%，其中以各类免疫球蛋白(immunglobulins,lgs)均缺少的低丙球蛋白血症和某...
...病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎、肾小球肾炎等，补体裂解复合物的能力低下。补体系统正常可防止病理性IC的出现或使IC激活补体引起的炎症损伤减轻。而补体的先天或后天缺陷及补体系统的激活受阻可能是病理性IC出现的重要原因。...
...有价值的。如果成人有遗传性免疫缺陷病将提供他们子女的发育危险性；如果一个小孩患有常染色体隐性遗传或性联免疫缺陷病，就要告诉父母亲，他们下一胎孩子患病的可能性有多大。对于抗体或补体缺陷患者的直系家属应检查抗体和补体水平以确定家族患病方式。对于...
...有价值的。如果成人有遗传性免疫缺陷病将提供他们子女的发育危险性；如果一个小孩患有常染色体隐性遗传或性联免疫缺陷病，就要告诉父母亲，他们下一胎孩子患病的可能性有多大。对于抗体或补体缺陷患者的直系家属应检查抗体和补体水平以确定家族患病方式。对于...
...（SSPE）、慢性多发性关节炎、重症肌无力、内脏利什曼病、普通变异型肾小球肾炎、麻风、巴西芽生菌病、IgA缺陷、胰岛素依赖的糖尿病（IDDS）、恰加氏病（非洲锥虫病）和艾滋病。近几年来，已对大多数补体分子的结构和遗传学特征进行了较深入地研究...
...该类免疫缺陷病是免疫系统先天性发育不全所致，根据所累及的免疫细胞或组分可以是特异性免疫缺陷，如B细胞或T细胞缺陷、两者联合缺陷等；也可以是非特异性效应机制的缺陷，如补体或中性粒细胞缺陷。（一）抗体缺陷病是B细胞发育和（或）功能异常所致，约...
...；也可以是非特异性效应机制的缺陷，如补体或中性粒细胞缺陷。（一）抗体缺陷病是B细胞发育和（或）功能异常所致，约占原发性免疫缺陷病的50%～70%，其中以各类免疫球蛋白（immunglobulins,lgs）均缺少的低丙球蛋白血症和某一类lg...
...免疫缺陷病的分类方法很多，根据其发生原因和时间可分为原发性和继发性两类。 一、原发性免疫缺陷病 原发性免疫缺陷病的种类很多，包括b细胞缺陷、t细胞缺陷、联合免疫缺陷、吞噬细胞缺陷和补体缺陷等5个方面。 (一)原发性b细胞缺陷病 本组疾病的...
...反映的主要是补体9种成分的综合水平。如果测定值过低或者完全无活性，首先考虑补体缺陷，可分别检测C4、C2、C3和C5等成分的血清含量；严重肝病时血浆蛋白合成能力受损，营养不良时蛋白合成原料不足，这些也都可以不同程度地引起血清补体水平下降。在患...
...病毒在细胞内的增殖。补体缺陷的病人，机体易受病原微生物的侵害。另一方面，补体也常常引起病理性反应，例如异型输血时的溶血反应，自身免疫病时的细胞损伤等都可由补体系统引起。（二）免疫复合物清除作用补体在活化过程中生成的中间产物，例如C3b和C4b...
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