...早产婴儿溶血性贫血可以是维生素E缺乏的一种表现。这样的婴儿血红蛋白水平在7~9g/dl范围内,血浆维生素E水平低,网状细胞增多以及血胆红素过多。 无β脂蛋白血症(Bassen-Kornzweig综合征),由于脱辅基脂蛋白B基因缺失,引起...
...吸收差或需要量多而引起。早产儿缺乏维生素E时临床上出现贫血、水肿,鼻部有水样分泌物,面、颈及头部有丘疹样皮疹。在儿童及成人中表现为神经、肌肉症状及不育。 维生素E缺乏时可出现不同程度的溶血性贫血,故血红蛋白降低,网织红细胞增多及周围血象中...
...而促进红细胞的成熟;将三价铁还原为二价铁,利于肠道对铁的吸收及血红蛋白的合成与形成铁蛋白贮于肝内。还能促进某些肾上腺及垂体激素、免疫球蛋白及神经递质的合成。 有些芳香族氨基酸代谢需维生素C参与,故患坏血病时可有酪氨酸尿;新生儿期尤以低体重儿...
...贫血,故血红蛋白降低,网织红细胞增多及周围血象中可见异形红细胞增多。 (2)实验室诊断方法的评价:血浆维生素E含量测定是评价维生素E营养状况的一种方法,但血浆维生素E值与总脂含量有关,血脂低时,血浆维生素E值也降低;实际上体内不缺乏维生素E...
...应与缺铁性贫血及其它血红蛋白病鉴别。...
...:密码子26(G-→A)谷→赖GAG→AAG(QAJ)(错义突变)β+(HbA 60%) βE(HbE 40%)3)类β基因缺失:①按类β珠蛋白基因簇缺失长短大致可分为4种,即β0、δβ、γδ地中海贫血及遗传性胎儿血红蛋白持续增多症;②单纯...
...病也称晶状体后纤维组织形成(参见第260节早产视网膜病)可用维生素E治疗得到改善.同样,新生儿心室内和室管膜下出血的某些病例也可得到改善. 病因学 婴儿出生时处在相对维生素E缺乏的状态,血浆α-生育酚水平低于5μg/ml(11.6μmol/...
...障碍所致的贫血,如缺铁性贫血、叶酸及维生素B12缺乏所致的巨幼细胞性贫血; C.因红细胞膜、酶遗传性的缺陷或外来因素所致红细胞破坏过多而导致的贫血,如遗传性球形红细胞增多症、海洋性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、异常血红蛋白病、免疫性溶血性...
...1.长时间持续溶血可合并胆石症,脾大。 2.镰状HbC病 可并发栓塞的症状和体征,其中眼的并发症常见。...
...FRDA) 患慢性胆汁淤积性肝胆管病或囊性纤维化的儿童发生维生素E缺乏综合征,其进行性神经损害的临床特征与FRDA很相似,在诊断时容易被误诊为FRDA,故此血清维生素E水平测定及基因诊断有助于两者鉴别。FRDA呈常染色体隐性遗传性疾病,...
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