血红蛋白M病

血红蛋白M病 是由于 珠蛋白 链 氨基酸 组成改变导致的 高铁血红蛋白血红蛋白M病患者的血呈深棕色,患者无 先天性心脏病 ,但自幼 发绀 ,此种发绀与自身劳累无关。 血红蛋白M病的病因 (一)发病原因 本病因 珠蛋白 基因 突变 引起,系 常染色体显性遗传病 ,故又名为“家族性 紫绀 症”。临床上所见均为 杂合子 状态。 (二)发病机制 血红蛋白 传递氧...

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硫化血红蛋白血症

硫化血红蛋白血症 (sulfhemoglobinemia)是由于病人血中含有硫化血红蛋白(sulfmethemoglobin,SHB)所引起。 硫化血红蛋白血症的病因 (一)发病原因 凡是能产生 高铁血红蛋白 的药物也能产生硫化血红蛋白,包括:①含氮化合物,如 硝酸钾 , 亚硝酸钠 或 硝酸甘油 等;②芳香族 氨基化 合物,如 磺胺 、 苯胺 衍生物 或非那...

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血红蛋白E病

血红蛋白E病 亦是由于 珠蛋白 基因发生 点突变 ,β-珠蛋白链上某种 氨基酸 被另一种氨基酸取代,使 血红蛋白 的性质和功能发生变化而引起的 疾病 。 血红蛋白E病的病因 (一)发病原因 血红蛋白 E的分子结构为α2β226谷→赖,HbE病是HbE的 纯合子 状态,HbE对氧化剂稍不稳定而导致轻度 溶血性贫血 。 (二)发病机制 血红蛋白E病的症状 有轻度...

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血红蛋白D病

血红蛋白 D实际上包括多种 异常血红蛋白 ,字母D表示碱性pH电泳时伴有HbS电泳特性但溶解度正常的任何 变异 ,HbD Punjabα2β2121→谷胺是HbD中最常见的变异型,还包括HbD Los Angeles(α2β2121→谷胺)、HbD Bushman(α2β216→精)、HbD Washington(α2β268→赖),我国内蒙古患者则有HbD...

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异常血红蛋白

显微镜 下的 血红蛋白 疾病 概述 异常血红蛋白病 是由于遗传缺陷( 常染色体 显性 遗传)致 珠蛋白 肽 链结构异常或合成障碍,一种或一种以上结构异常的血红蛋白,部分或完全替代了正常的血红蛋白,这样一组疾病称之为异常血红蛋白病。血红蛋白 变异 百分以上表现为单个 氨基酸 替代,其余少见异常包括双氨基酸替代、缺失、插人、链延伸及链融合。肽链结构改变可导致血红...

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血红蛋白C病

血红蛋白C病 亦是由于 珠蛋白 基因发生 点突变 ,β-珠蛋白链上某种 氨基酸 被另一氨基酸取代,使 血红蛋白 的性质和功能发生变化而引起的 疾病 。血红蛋白C是β-珠蛋白基因发生 突变 ,使β-珠蛋白链第6位上的 谷氨酸 被 赖氨酸 取代的 异常血红蛋白血红蛋白C病的病因 (一)发病原因 HbC病为 常染色体 显性遗传。 (二)发病机制 HbC的氧亲...

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高铁血红蛋白血症

血红蛋白 分子 的辅基血红素中的亚铁被氧化成三价铁,即成为 高铁血红蛋白 (MHb),同时失去带氧功能。 正常红细胞 能利用NADH,在细胞色素b5 还原酶 催化 下,使MHb还原成Hb。一旦MHb在血中增高,称MHb 血症 。 中毒 性MHb血症较常见,有接触某些药物或毒物(如亚硝酸盐、非那西汀、 普鲁卡因 、 苯胺 等)的病史, 婴儿 腹泻 也是常见的诱...

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高铁血红蛋白;正铁血红蛋白(Methemoglobin)_【中医宝典】

中文名称:高铁血红蛋白;正铁血红蛋白英文名称:Methemoglobin化验介绍:化验介绍: 此项检查主要是测定血浆中高铁血红蛋白的含量,用于诊断高铁血红蛋白血症。临床意义:增高见于: (1)先天性高铁血红蛋白血症。 (2)中毒性高铁血红蛋白血症(获得性),一般有服用某些药物的病史。正常参考值:0.1~0.4g/dL

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不稳定血红蛋白

不稳定血红蛋白病 是由于α或β珠蛋白链 氨基酸 组成改变致使 血红蛋白 分子结构不稳定,发生 变性 和沉淀,形成 红细胞 内变性 珠蛋白 小体(Heinz小体),称不稳定血红蛋白。 不稳定血红蛋白病的病因 (一)发病原因 α珠蛋白基因或β珠蛋白基因 突变 导致相应 珠蛋白 链 氨基酸 成分改变。部分患者的 突变基因 继承自父母,表现为 常染色体 显性遗传;另...

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行军性血红蛋白尿

行军性血红蛋白尿 症是由于 手掌 、脚掌或身体其他部位与坚硬物体反复剧烈撞击,造成 红细胞 机械性损伤 ,从而导致一过性 血管 内 溶血 和 血红蛋白尿 的一种 病症 。 行军性血红蛋白尿的病因 (一)发病原因 主要发生于直立姿势的多种活动,如长途行军、正步训练、长距离跑步、竞走、在硬地面上打球、空手道比赛、连续击打沙袋或手鼓、京剧武生演员连续小翻等,甚至有...

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