...(一)发病原因 卟啉系血红素合成过程中的中间产物，如图1所示。血红素的合成起始于骨髓及肝细胞的线粒体，由线粒体中富含的甘氨酸和琥珀酸盐在δ-氨基酮戊酸(ALA)合成酶的催化下合成ALA，再由卟胆原(PBG)合成酶经脱水后生成PBG，即卟啉...
...糖醛酸代谢(uronicacid metabolism)主要在肝脏和红细胞中进行，它由尿嘧啶核苷二磷酸葡萄糖(UDPG)上联糖原合成途径，经过一系列反应后生成磷酸戊糖而进入磷酸戊糖通路，从而构成糖分解代谢的另一条通路。1－磷酸葡萄糖和...
...或常染色体显性遗传。 (二)发病机制 在红细胞的线粒体中，作为卟啉生物合成的第一步，甘氨酸与琥珀酸辅酶A结合成δ-氨基γ酮戊酸(ALA)。吡哆醇(维生素B6)则在体内转变成具有生物活性的5-磷酸吡哆醛(PLP)，后者作为ALA合成过程...
...作为细胞色素的成分。在肝内，某些细胞色素能氧化如药物之类的外来化学物质，以便它们更容易排出体外。有8种不同的酶逐步催化血红素合成，在合成血红素的过程中，只要有一种酶缺乏，血红素的化学前体就可能贮积在机体的组织中（特别是骨髓或肝中），这些前体...
...(一)发病原因 急性间歇型血卟啉病较为多见，为常染色体显性遗传疾病，由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少，由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强，结果使ALA及PBG的合成增多而...
...活动基础水平高，其胸腺、脾脏及淋巴结中NE含量则较低。已知NE及Adr等肾上腺素能物质对免疫功能的影响主要是抑制性的，因此在体液免疫过程中淋巴器官内NE水平降低，提示可能其合成减少，即交感神经活动减少，从而解除其对淋巴细胞的紧张性抑制作用，或...
...由葡萄糖(包括少量果糖和半乳糖)合成糖原的过程称为糖原合成，反应在细胞质中进行，需要消耗ATP和UTP，合成反应包括以下几个步骤：(1) (2) (3)1-磷酸葡萄糖+UTP UDPG+PPi(焦磷酸)(4)UDPG+糖原(Gn) UDP...
...可靠地确定和治疗特发性血液透析通路并发症可改善通路开放度，并显著减少费用。血管造影是评价血管通路的金指标；但是它具有一定的局限性。 血管内超声（IVUS）检查是一种相对较新的技术，可检测到细小的血管异常。 为确定IVUS成像检测血液透析...
...体内嘌呤核苷酸的合成有两条途径：①利用磷酸核糖、氨基酸、一碳单位及CO2等简单物质为原料合成嘌呤核苷酸的过程,称为从头合成途径(denovo synthesis)，是体内的主要合成途径。②利用体内游离嘌呤或嘌呤核苷，经简单反应过程生成嘌呤...
...初乳及胃肠道等分泌液中。成人肠道每天能分泌3gSIgA。目前多认为胃肠道是s IgA的中枢器官。SIgA由SC、J链和二个IgA单体组成，形成过程包括：SC的合成、J链和IgA合成、IgA与SC结合和SIgA分泌。SC是分子量为83000...
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