血友病乙 (hemophilia B，HB)是一种 遗传性疾病 ， 遗传 方式和 出血 表现与 血友病甲 相似，其发病机制为缺乏因子Ⅸ。 血友病乙的病因 (一)发病原因 FⅨ的缺陷和分子结构异常是 血友病乙 的根本 病理 生理改变。 1.FⅨ的结构和功能 成熟人类FⅨ是由415个 氨基酸残基 组成的 单链 糖蛋白 (牛FⅨ为416个 氨基酸 )， 分子量 为...
给血友病条目的留言 -- 61.228.87.48 2013年11月29日 (五) 00:35 (CST) 留言： ｢丙型血友病（hemophilia C）又名血漿凝血活酶前質（PTA）缺乏症（plasma thromboplastic antecedent deficiency）或第Ⅸ因子缺乏症。｣錯了，我查是缺XI，後面資料也寫是缺XI。
本病主要是由于遗传所致，只有基因治疗才能根治，目前只能采取预防出血及对症治疗。出血的程度和频度随年龄的增长而趋于减轻。
1.禁用阿司匹林、保泰松、消炎痛、潘生丁及低分子右旋醣酐、前列腺素E1等可影响止血凝血机能的药物，以防加重出血。 2.口服避孕药，如复方炔诺酮等，可使 月经过多 及持续时间延长的症状显著改善。 3.纤溶抑制物如6-氨基己酸(EACA)每日口服4～5g，每6小时一次，可减轻粘膜出血，对月经过多也有效。本病中局部纤维蛋白溶解是许多组织尤其是粘膜出血的原因之一。
同遗传病防治方法。加强异常染色体、基因携带者的检测，对有患者家族中的孕妇进行产前诊断，以确定其中病人和携带者，并对他们进行有关本组疾病的遗传咨询，了解遗传规律。对家族中的孕妇要采用基因分析法进行产前诊断，如确定胎儿为患者，可及时判断预后和正确给以处理。预防出血应自幼养成安静生活习惯，以减少和避免外伤出血，尽可能避免肌内注射，如因患外科疾病需做手术治疗，应注意
血友病(hemophilia)是先天性因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏，可分为血友病甲、乙、丙。血友病甲发病率最高、症状最重，其次为血友病乙，血友病丙发病率低且症状轻。血友病甲、乙为伴性染色体隐性遗传，血友病丙为常染色体隐性遗传。先天性缺乏因子Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ，使内源性凝活酶生成减少，导致凝血障碍。 本病中医多属“血症”、“虚劳”范畴。由于邪热内伤正气以致阴虚内热，热盛干扰血分...
西医治疗 治疗目的即纠正出血时间和凝血异常，提高血浆中vWF和因子Ⅷ水平。因出血时间只与大分子多聚体有关，因此vWF的来源及多聚体组成成分非常重要。 1.患儿需加强护理 避免外伤，禁用阿司匹林、双嘧达莫等抗血小板药物，慎用抗凝药及溶栓类药物。 发热 时可用对乙酰氨基酚（扑热息痛）。 2.局部止血 体表局部出血可压迫止血或配合冷敷。 鼻出血 或 创伤 性出血时
本病的并发症有： 1. 鼻衄 、 牙龈出血 、 皮肤瘀斑 常见。 2.偶有 血尿 、 胃肠道出血 及 颅内出血 。 3.关节出血罕见。 4.外伤或手术后出血严重，且不易止血。 5.女性 月经过多 。
1.临床特点 大多数患儿自幼即有 出血倾向 ，出血严重程度与疾病的类型、vWF质或量的异常有关。多以皮肤黏膜尤其是鼻、 齿龈出血 为主。外伤、手术如拔牙、扁桃体摘除术后有过度出血。女性青春期可有 月经过多 。3型vWD患儿可有关节、软组织出血，极少数因 颅内出血 而危及生命。 反复出血 患儿易导致 缺铁性贫血 。出血倾向随年龄增长可自行减轻。 2.临床分型
应注意： 一、血友病A和血友病B之间的鉴别; 二、与 血管性血友病 的鉴别; 三、与其它凝血因子缺乏疾病的鉴别。
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。