胶原蛋白(collagen)存在所有多细胞动物体内,是体内含量最多的一类蛋白质,存在于几乎所有组织中,是一种细胞外蛋白质,以不溶纤维形式存在,具高度抗张能力,是决定结缔组织韧性的主要因素。
胶原蛋白(collagen)存在所有多细胞动物体内,是体内含量最多的一类蛋白质,存在于几乎所有组织中,是一种细胞外蛋白质,以不溶纤维形式存在,具高度抗张能力,是决定结缔组织韧性的主要因素。
单个的Ⅰ型胶原分子分子量约285kD,宽14A,长约3000A。由三条多肽链组成。哺乳动物个体中有30种不同的多肽链构成16种不同的胶原,其中最常见的列于表13-3中。 表13-3 胶原的主要类型 类型 链组成 分布 Type Chain Composition Distribution Ⅰ [a1(Ⅰ)]2a2(I) 皮肤、骨、肌腱、血管、角膜 Ⅱ [a1...
高脂蛋白血症Ⅳ型(hyperlipoproteinemia type Ⅳ)又名脂肪和碳水化合物诱导的高脂血症、高乳糜微粒血症和高前β-脂蛋白血症、内源性高脂血症、内源性高甘油三酯血症。它是一种常由糖类促发的高β-脂蛋白血症。是最常见的类型,成年发病。呈常染色体隐性遗传,但外源性因子起着重要作用。可能有如 糖尿病 ,是一种体质性疾病。
...发疹性 黄瘤 ,突然发生于躯干、臀部、手臂伸侧或大腿。严重的病例可发生于任何部位的皮肤 结节 性黄瘤、腱黄瘤和黄斑瘤不典型。40%病例有 高尿酸血症 ,90%病人有隐性 糖尿病 。血清混浊或牛奶样,甘油三酯、VLDLS和apo-CⅢ水平均升高。甘油三酯浓度达40μg/L时,致血清混浊,更高时致血清呈牛奶状。 根据临床表现,皮损特点,血清检查的特征性即可诊断。
(一)发病原因 糖类物质摄入过量,肝脏甘油三酯合成增加,或脂肪组织中内源性甘油三酯代谢迟缓,诱发本病,很多病人 肥胖 和(或)酗酒。 (二)发病机制 它是一种常由糖类促发的高β-脂蛋白血症。是最常见的类型,成年发病。呈常染色体隐性遗传,但外源性因子起着重要作用。40%病例有 高尿酸血症 ,90%病人有隐性 糖尿病 。
...电子显微镜 检查可见有电子半透明空泡,有些空泡含有较致密的无定形物质,有些空泡是由膜性成层结构组成。 组织化学 染色 证明空泡内含有中性 糖蛋白 、脂质及少量 酸性黏多糖 。 X线 检查无任何 骨骼 改变。 黏脂贮积症Ⅳ型的鉴别诊断 此型黏脂贮积症无骨骼异常,可与其他几型黏脂贮积症进行鉴别。 黏脂贮积症Ⅳ型的并发症 本病可并发 腱反射亢进 及 踝阵挛 。 黏...
...胰高糖素 或 肾上腺素 试验:使 血糖 轻度上升(0.8~1.3mmol/L),峰值常在30min时出现。 4. 血液 及 酶活性 测试: 血清胆固醇 轻度增高, 血清 转氨酶 和 碱性磷酸酶 活力显著增高。 血清蛋白 质和 血氨 等常随 肝功能 恶化而异常。酶活性检测可采用肝、 肌组织 或红、 白细胞 进行。 5. 常规检查:做 X线 胸片、 B超 、 心...
本型为硬膜内 脊髓 周围 动静脉瘘 ,其病变实质为硬膜内直接由 脊髓前动脉 供应的动静脉瘘。动静脉瘘及其回流 静脉 位于脊髓外方,病变并未蔓延到脊髓内。本型又分为ⅣA、ⅣB、ⅣC 3个亚型。这些病变由髓内 动脉 (或偶尔为 脊髓后动脉 )和硬膜内回流静脉间的 血管 直接吻合组成。 第Ⅳ型脊髓血管畸形的病因 (一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 第Ⅳ型脊...
...状 ,也可给予相应的对症治疗。 (二)预后 较好,多能活到成人。多死于 心肺功能 衰竭 。多数病人死于20岁前。 黏多糖贮积症Ⅳ型的护理 一旦发现 糖原累积症 ,以防治 低血糖 为主,膳食少量多餐,限制脂肪和总热量,限制体力活动。 血清 乳酸高者,宜服 碳酸氢钠 防治 酸中毒 。 皮质 激素、 肾上腺素 、 胰高血糖素 等可帮助控制低血糖。 参看 风湿科疾病
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