胶原蛋白(collagen)存在所有多细胞动物体内，是体内含量最多的一类蛋白质，存在于几乎所有组织中，是一种细胞外蛋白质，以不溶纤维形式存在，具高度抗张能力，是决定结缔组织韧性的主要因素。
胶原蛋白(collagen)存在所有多细胞动物体内，是体内含量最多的一类蛋白质，存在于几乎所有组织中，是一种细胞外蛋白质，以不溶纤维形式存在，具高度抗张能力，是决定结缔组织韧性的主要因素。
单个的Ⅰ型胶原分子分子量约285kD，宽14A，长约3000A。由三条多肽链组成。哺乳动物个体中有30种不同的多肽链构成16种不同的胶原，其中最常见的列于表13－3中。 表13－3 胶原的主要类型 类型 链组成 分布 Type Chain Composition Distribution Ⅰ [a1(Ⅰ)]2a2(I) 皮肤、骨、肌腱、血管、角膜 Ⅱ [a1...
高脂蛋白血症Ⅲ型(hyperlipoproteinemia type Ⅲ)又名宽β疾病，β-脂蛋白不良血症。它是一个独立疾病，伴VLDLS分解代谢障碍，导致LDL前体和中间体累积。脂蛋白的电泳提示LDL迁移率，而超速离心提示VLDLS。电泳分析显示宽β-脂蛋 白带 。血清胆固醇(达1000mg/ml)和甘油三酯(达2000mg/ml)有相当大的波动性。经等电...
(一)发病原因 β-脂蛋白在血清中高于正常所致的病症。 (二)发病机制 VLDLS分解代谢障碍，导致LDL前体和中间体累积。脂蛋白的电泳提示LDL迁移率，而超速离心提示VLDLS。电泳分析显示宽β-脂蛋 白带 。血清胆固醇(达1000mg/ml)和甘油三酯(达2000mg/ml)有相当大的波动性。经等电聚焦电泳高脂蛋白血症Ⅲ型病人显示apo-E2/E2蛋白表...
手掌线状 黄瘤 和戒指形黄瘤是本病的特征表现， 结节 性黄瘤、黄斑瘤和腱黄瘤发生率占本病的20%～30%。冠脉和(或)外周血管病变常发生。很多病人也有隐性 糖尿病 表现。血清混浊，胆固醇和甘油三酯水平增高，脂蛋白电泳分析示宽β带，等电聚焦电泳示apo-E2/E2表型。 根据临床表现，皮损特点，血清检查的特征性即可诊断。
(一)治疗 治疗原则与高脂蛋白Ⅱa型相似，控制饮食至达到理想的体重。 饮食：热量的糖类应降低，总热量的30%～40%以碳水化合物形式摄入，35%～40%以富含多不饱和脂肪酸的脂肪形式摄入。胆固醇摄入应不超过300μg/d。 药物：药物是必须的。降胆固醇类药物如氯贝丁酯(安妥明)类结合烟酸类予以应用，另外新近应用辛伐他汀(Simvastatin)，洛伐他汀(L...
...不等，智力轻度低下或正常。 根据尿中无过多黏多糖排出，结合临床及 X线 特征，应怀疑黏脂贮积症的存在。再根据细胞内多种 溶酶体酶缺陷 ，而 血清 中这些酶的活性升高以及病变发展慢、智力轻度低下及存活年龄较长等特点，可以确诊为 黏脂贮积症Ⅲ型 。 黏脂贮积症Ⅲ型的诊断 黏脂贮积症Ⅲ型的检查化验 尿中无过多的 酸性黏多糖 排出。培养的 皮肤 成纤维细胞 及各种组...
...l/L(54～72mg/ml)，在2次试验中 乳酸 浓度不变。 半乳糖 和 果糖 耐量试验 正常。由于患儿的 葡萄糖 异生机制正常，故给予 蛋白质 或 氨基酸 可使血糖上升。在餐后1～3h进行 胰高糖素 或肾上腺素试验亦可使患儿血糖上升，但如在 饥饿 14h后进行试验则无效应。说明 糖原 水解过程进行至分支点处即被阻断。 2. 血液 检查： 血清 转氨酶 明...
...个亚型 临床表现 相似。 黏多糖贮积症Ⅲ型的诊断 黏多糖贮积症Ⅲ型的检查化验 尿中 排泄 的大量黏多糖是 硫酸乙酰肝素 ，MPSⅢ-B病人 血清 中酶的活性为正常者的2%～16%，而 杂合子 的 酶活性 在正常者的35%以下。 血液 中 淋巴细胞 、 中性粒细胞 和 骨髓 细胞 可发现有 异染性 包涵体 。 X线 检查：X线表现与 黏多糖贮积症 Ⅰ、Ⅱ型相似...
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