...增多。脑细胞对氨极为敏感，当大量氨进入脑组织后，能干扰脑的能量代谢，引起高能磷酸化合物浓度降低。血氨过高可能抑制丙酮酸脱氢酶活性，从而影响乙酰辅酶A的生成，干扰脑中三羧酸循环。另一方面，氨在大脑的去毒过程中，与α酮戊二酸结合成谷氨酸，谷氨酸...
...（一）发病原因 病因不明。血小板计数大于平均值的两倍标准差（±2SD）以上称为血小板增多（thrombocytosis）。关于儿童期血小板增多的原因。 通常情况下，体内1/3的血小板滞留于脾脏。外科切除脾脏或功能性脾缺失的患者，虽然全身...
...人体每天摄入的蛋白，在肠道中经消化分解可产生一定量的氨类。氨系有毒物质，但经肝脏尿素合成酶作用后合成尿素而解除毒性。此过程所需尿素合成酶中含有生物素成分，如体内生物素不足，酶活性下降，氨便不能顺利代谢，则可引起高氨血症。...
...白细胞增多。 (二)发病机制 中性粒细胞在骨髓中生成源于造血干细胞。原、早幼及中幼粒细胞等阶段均有合成DNA的能力，进行有丝分裂而增生，构成骨髓中粒细胞的增生池。正常时，这些细胞不能穿过骨髓血窦壁，故不能进入外周血液循环。晚幼粒、杆状核、分...
...氨基酸分解生成的氨是体内氨的主要来源。膳食中蛋白质过多时，这一部分氨的生成量也增多。2.肾脏来源的氨 血液中的谷氨酰胺流经肾脏时，可被肾小管上皮细胞中的谷氨酰胺酶(glutaminase)分解生成谷氨酸和NH3。这一部分NH3约占肾脏产氨量的...
...一种溶酶体水解酶)缺乏，使终端α-半乳糖残基不能从中性糖鞘脂(neutral glycosphingolipid)分子上解离，而使如此的中性糖鞘脂，主要为酰基鞘氨醇三己糖苷(ceramide trihexoside)，也有较少的酰基鞘氨醇三...
...特发性尿钙增多症(idiopathic hypercalciuria，IH)是一种病因未完全明了的尿钙增多并伴有尿铬结石，而血钙正常的疾病。1953年，Albright首先报道一组原因不明的肾结石伴血钙正常，而尿钙排泄增加，被命名为特发性...
...右心室发育不良，心室腔很小，因此左心室承担两侧心室的排血功能，往往扩大和呈现左心衰竭。约20%的三尖瓣闭锁病人由于伴有肺动脉出口狭窄，临床上呈现紫绀，另一部份病例肺血流量正常或增多则可发生心力衰竭或肺血管阻塞性病变。大动脉右旋型错位病例，特别...
...内源性氨均因酶的缺乏而不能合成尿素，故而出现高氨血症，生后数天内开始嗜睡、拒哺乳、呕吐。随着血氨蓄积的增加，出现过度换气、呼吸性碱中毒、体温不升、呼吸暂停、肌张力低下或增高。可有惊厥发作。常致昏迷，进行性脑干功能减弱，颅内压增高，多在婴儿期...
...小儿高氨血症 先天性高氨血症是由于尿素合成的先天性代谢异常，致血氨增高，造成神经系统功能损害的疾病。...
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