...血浆凝血激酶成分缺乏症,血友病B,遗传性因子Ⅸ缺乏症 血友病乙(hemophilia B，HB)是一种遗传性疾病，遗传方式和出血表现与血友病甲相似，其发病机制为缺乏因子Ⅸ。...
...后才发现。血友病乙重型患儿少见，轻症患儿多，多在2岁内发病，少数迟至5～6岁。 （2）关节出血：是血友病甲患儿的特殊表现之一，约见于75%的血友病甲患者。常发生在运动及创伤后，婴儿多为踝关节受累，儿童以膝关节受累常见。出血前有轻度不适，继而...
...小儿冯·威利布兰德病,小儿血管性假性血友病,小儿遗传性假性血友病 血管性血友病（von Willebrand disease，vWD）是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年Erik von Willebrand首次报道本病，认为...
...(一)发病原因 FⅨ的缺陷和分子结构异常是血友病乙的根本病理生理改变。 1.FⅨ的结构和功能 成熟人类FⅨ是由415个氨基酸残基组成的单链糖蛋白(牛FⅨ为416个氨基酸)，分子量为55000，其中约20%为糖类，在肝细胞内合成。在FⅨ修饰...
...假性血管性血友病,血小板型血管性血友病 血小板型假性血管性血友病，其特点为出血症状轻重不一，血浆高分子量vWF多聚体减少。由于本病具有血管性血友病(vWD)的某些特点，但其缺陷在于GPⅠb/Ⅸ，因此，本病又称假性vWD或血小板型vWD。...
...并发关节或内脏、肌肉出血，创伤后出血不止，可并发贫血、休克、黄疸等。关节的反复出血常导致关节软骨破坏，关节腔变窄，关节周围肌肉萎缩形成慢性血友病性关节炎，甚至关节畸形、功能丧失。如出血在咽喉部可并发窒息。可并发消化道出血、血尿等。颅内出血...
...因子，是诱发血小板对瑞斯托酶素起聚集作用的辅助因子，由于本病缺乏这种因子以致血小板的粘附聚集功能发生障碍，出血时间延长。 血管性假血友病的遗传方式为常染色体显性遗传，个别亚型呈隐性遗传。男女均可发病，双亲均能传递，有的病人双亲可无出血症状。...
...血友病A是一种遗传性血液疾病，主要影响男性，血友病是以缺乏凝血蛋白因子VIII，使患者产生不正常渗血。Babylonian Jewe 在1700年前首先叙述了血友病，当王后Victoria把该病介绍给欧洲几个皇室家庭后才引起公众广泛注意。...
...获得性血友病(acquired hemophilia，AH)是指由于体内产生抑制因子Ⅷ(FⅧ)的特异性自身抗体而引起的出血病。...
...血站为这些“熊猫血”者建立了档案和联系卡，让大家互相之间能找到自己的救命者。 救助血友病患者 自从知道自己是“熊猫血”，刘少仁觉得自己的责任和义务更加艰巨了，“我的存在还能为别人带来更大的帮助！”因此，刘少仁定期去献血。8月16日，血站...
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