...血尿易误诊为“肾炎”。儿童脱牙或外科手术如拔牙、扁桃体摘除术等若不采取相应措施，会引起持久的渗血或出血。颅内出血少见，可以是自发性，但通常由外伤引起，常危及生命。对伴有剧烈头痛的血友病患儿应警惕颅内出血或硬膜下出血的可能。血友病丙纯合子患儿...
...应注意： 一、血友病A和血友病B之间的鉴别; 二、与血管性血友病的鉴别; 三、与其它凝血因子缺乏疾病的鉴别。...
...血友病患者为BM型(M是第1例患者的姓氏字母)。发生机制可能是突变导致因子Ⅸ分子结构异常而对因子Ⅸ作用发生竞争性抑制。 3.基因突变 迄今已发现的产生血友病乙的点突变有378种(包括错义突变和无义突变)。有几组报道强调CPG双核苷酸序列是...
...ＨＩＶ外，另外还有五位血友病患者表示使用过上海的“八因子”。 ●卫生部早已下达禁售令 受害者得到１０万元补偿及生活补贴。 １９９５年７月２０日，卫生部下发了“卫药发（１９９５）第５５号”文件，题为“关于禁止生产和临床使用未经病毒去除或灭活的...
...小儿血友病类综合征 血友病（hemophilia）是一组缺乏因子Ⅷ（FⅧ）、Ⅸ（FⅨ） 或因子Ⅺ而导致的一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括血友病甲，即因子Ⅷ（又称抗血友病球蛋白，AHG）缺乏症；血友病乙，即因子Ⅸ（又称血浆凝血活酶...
...出血/血肿，但皮肤、粘膜出血并非是本病的特点。 2.关节积血 是血友病 A 患者常见的临床表现，常发生在创伤/行走过久/运动之后引起滑膜出血，多见于膝关节，其次为踝、髋、肘、肩、腕关节等处。关节出血可以分为三期： A.急性期：关节腔内及关节...
...15岁还没有男孩样 15岁的崔诚一直是个乖乖男，今年中考完，正处在一个没有压力的假期里，但是爸爸给他布置了新任务———每天上午跟家教待一个上午，学习、聊天。崔先生对记者说，孩子这么大了，说话还扭扭捏捏，跟个女孩一样，以前都点名要女家教，...
...1.首先应与血友病甲鉴别 两者具有同样的遗传类型和出血症状，但实验室检查容易做出鉴别。 2.其他出血性疾病如血管性血友病和其他凝血因子缺乏症可以根据临床特点、遗传类型以及实验室检查加以鉴别。 3.血友病乙还需与获得性维生素K依赖因子缺乏...
...因子，是诱发血小板对瑞斯托酶素起聚集作用的辅助因子，由于本病缺乏这种因子以致血小板的粘附聚集功能发生障碍，出血时间延长。 血管性假血友病的遗传方式为常染色体显性遗传，个别亚型呈隐性遗传。男女均可发病，双亲均能传递，有的病人双亲可无出血症状。...
...1．两种单基因病的致病基因分别位于不同对染色体上，在临床上，一个家系中如果出现两种单基因病患者，在大多数情况下，其遗传方式受孟德尔自由组合律制约。假设一个并指症（并指完全，伴有掌、跖骨融合）女性与一个甲型血友男患者结婚，生育了一个男孩，其...
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