血管性血友病 (von Willebrand disease，vWD)是一种复杂的 止血 功能缺陷的 出血性疾病 。1926年Erik von Willebrand首次报道本病，认为是 血小板 功能异常或 血管异常 所致。小儿患者常因家族 遗传 引起，是一类较常见的遗传性出血性 疾病 ，男女都可罹病。现已明确von Willebrand Factor(vWF...
血友病 为一组遗传性 凝血因子缺乏 而引起的 出血 性 疾病 。 分类 按缺乏因子的不同，分为 A型 (第VIII因子缺乏), B型 (第IX因子缺乏)和 C型 〔第XI因子缺乏)。 A和B型为X 性染色体 隐性遗传，仅男性发病，女性为 携带者 ，有明显的骨与关节 出血倾向 。 C型为 常染色体 显性 遗传，男女均可发病，此型病例少见，出血较轻，罕有骨与关节...
一、避免对患者进行静脉注射及肌内注射。 二、因本病属一种遗传性疾病，故要使患者本人及家属懂得优生优育的道理。若产前羊膜穿刺确诊为血友病，应终止妊娠，以减少血友病的出生率。 三、调情志：因精神刺激可诱发出血。 四、一旦由外伤或其他原因引起出血，要及时处置，这样引起的并发症、后遗症都较轻。 五、若需手术，必须在手术前按血浆Ⅷ：C水平及手术大小、部位把Ⅷ因子提到替...
...出血时采取及时注射凝血因子使血液凝固的方法救治。否则，大量出血有可能导致生命危险。” 有很长一段时间，常英不愿相信医生的话。“出血、疼痛是 血友病 人发 病时最可怕的两件事。今年3月，儿子整整侧身躺了12天，疼痛折磨得他两眼凹陷，他对我说：妈妈，如果能睡会儿就是今生最幸福的事，或者翻个身，坐起来也好……”如此简单的愿望却无法实现，这让常英心痛不已。 很多时候...
1.建立遗传咨询，严格婚前检查，加强产前诊断，从而减少 血友病 患儿的出生。 2.血友病患者应避免剧烈或易致损伤的活动、运动及工作，以减少出血发生的危险。 3.重型病例进行 创伤 性检查和创伤性治疗前应给予替代治疗。
加强 血友病 携带者的检测，对血友病家族中的孕妇进行产前诊断，血友病胎儿应终止妊娠，无疑会降低血友病的发病率。根据本组疾病的遗传方式，对患者的家族成员需进行筛查，以确定其中病人和携带者，并对他们进行有关本组疾病的遗传咨询，使他们了解遗传规律。对家族中的孕妇要采用基因分析法进行产前诊断，如确定胎儿为 血友病甲 患者，可及时终止妊娠。预防出血应自幼养成安静生活习...
血友病分为 A 、B 两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的 出血性疾病 ，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友...
一、避免外伤和手术，如发生关节出血，应固定患肢。忌服阿斯匹林等影响凝血药物。 二、替代治疗：① 血友病甲 ：输冷沉淀物、新鲜冰冻血浆或因子VIII浓缩物。剂量：轻度关节积血、深部血肿者：因子VIII活性应提高到15%～30%，需输注10～15U/kg(因子VIII 1个单位相当于正常血浆1ml所含的浓度);严重关节积血和深部血肿：因子VIII活性应提高到40...
【临床表现】 出血是本病的主要临床表现，患者终身有自发的/轻微损伤/手术后长时间的 出血倾向 ，重型可在出生后既发病，轻者发病稍晚。 1.皮肤、粘膜出血 由于皮下组织、齿龈、舌、口腔粘膜等部位易于受伤，故为出血多发部位。幼儿多见于额部碰撞后出血/血肿，但皮肤、粘膜出血并非是本病的特点。 2.关节积血 是血友病 A 患者常见的临床表现，常发生在 创伤 /行走过...
血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致 出血性疾病 。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者。...
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