血管性血友病 (von Willebrand disease，vWD)是一种复杂的 止血 功能缺陷的 出血性疾病 。1926年Erik von Willebrand首次报道本病，认为是 血小板 功能异常或 血管异常 所致。小儿患者常因家族 遗传 引起，是一类较常见的遗传性出血性 疾病 ，男女都可罹病。现已明确von Willebrand Factor(vWF...
应注意： 一、血友病A和血友病B之间的鉴别; 二、与 血管性血友病 的鉴别; 三、与其它凝血因子缺乏疾病的鉴别。
血友病 （hemophilia）是一组缺乏因子Ⅷ（FⅧ）、Ⅸ（FⅨ） 或因子Ⅺ而导致的一种遗传性 凝血功能障碍 的 出血性疾病 ，包括 血友病甲 ，即因子Ⅷ（又称抗血友病球蛋白，AHG）缺乏症； 血友病乙 ，即因子Ⅸ（又称血浆凝血活酶成分，PTC）缺乏症；血友病丙，即因子Ⅺ（又称血浆凝血活酶前质，PTA）缺乏症。在先天性出血性疾病中以血友病最为常见，尤其是血...
冻干人抗血友病球蛋白 ( 促凝血药 ) 别名 冻干人抗血友病球蛋白;冷沉淀物;凝血第Ⅷ因子 适应症 本品适用于防治 血友病 甲（先日性凝血因子Ⅷ缺乏症）、获得性凝血因子Ⅷ缺乏症和血管性假血友病的补充疗法。对血友病乙（缺乏凝血因子Ⅸ）无效。 用量用法 静滴：通常每次５～１０Ｕ／ｋｇ，用２５～３０℃的注射用水１００ｍｌ溶解，于２０分钟内输完。每隔１２～２４小时１...
一、避免对患者进行静脉注射及肌内注射。 二、因本病属一种遗传性疾病，故要使患者本人及家属懂得优生优育的道理。若产前羊膜穿刺确诊为血友病，应终止妊娠，以减少血友病的出生率。 三、调情志：因精神刺激可诱发出血。 四、一旦由外伤或其他原因引起出血，要及时处置，这样引起的并发症、后遗症都较轻。 五、若需手术，必须在手术前按血浆Ⅷ：C水平及手术大小、部位把Ⅷ因子提到替...
一、避免外伤和手术，如发生关节出血，应固定患肢。忌服阿斯匹林等影响凝血药物。 二、替代治疗：① 血友病甲 ：输冷沉淀物、新鲜冰冻血浆或因子VIII浓缩物。剂量：轻度关节积血、深部血肿者：因子VIII活性应提高到15%～30%，需输注10～15U/kg(因子VIII 1个单位相当于正常血浆1ml所含的浓度);严重关节积血和深部血肿：因子VIII活性应提高到40...
...出血时采取及时注射凝血因子使血液凝固的方法救治。否则，大量出血有可能导致生命危险。” 有很长一段时间，常英不愿相信医生的话。“出血、疼痛是 血友病 人发 病时最可怕的两件事。今年3月，儿子整整侧身躺了12天，疼痛折磨得他两眼凹陷，他对我说：妈妈，如果能睡会儿就是今生最幸福的事，或者翻个身，坐起来也好……”如此简单的愿望却无法实现，这让常英心痛不已。 很多时候...
血友病分为 A 、B 两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的 出血性疾病 ，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友...
...出来，他把两支棉签压在针眼上，10分钟后血渐渐止住。所有人的脸上有了放松的表情。 屋子里的7个人坐在客厅四周，没人说话。这7个人分为两种， 血友病 患者和他们的家属。 “我根本走不到教室后边。” 彭茂琳今年44岁，个子不高，瘦，因为外伤，腿脚有些不方便，与21岁的儿子海鹏相依为命。20年前，海鹏查出有血友病，从那开始，这种古怪的疾病彻底入侵她的生活。之前，彭...
诊断 根据出血症状、病史和家族史即能初步确立 血友病 的诊断，进一步的出、凝血方面的有关检查可以印证诊断。 血友病甲 、乙、丙的鉴别可用凝血酶原消耗试验和凝血活酶生成试验的纠正试验来鉴别。如需做遗传咨询或产前诊断时，可进一步做基因分析。 鉴别 本病需注意与vWD相鉴别，后者因vWF质或量的异常引起血小板功能障碍，可借助于阿司匹林耐量试验、血小板对瑞斯托霉素的...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。