发生在成人。主要的是 视力障碍 。所有患者皆有视力减退及 视野缺损 。视力减退多先由一眼开始，以后另一眼也出现障碍。两眼同时出现障碍者少。两眼视力减退的程度不同。视野改变是：双颞 偏盲 占３５％；一眼失明，另一眼颞侧偏盲占３５％；一眼正常，另一眼颞侧偏盲占１６％；其它有同名性偏盲等。眼底视乳头为两侧原发性萎缩占７０％；一侧原发性萎缩，另一侧正常占２７％；其它
本病为神经鞘磷脂酶(sphingomyelinase)缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍。导致后者蓄积在单核0巨噬细胞系统内，出现肝、 脾肿大 ，中枢神经系统退行性变。 神经鞘磷脂是由N-酰鞘氨醇与一个分子的磷酸胆硷(phosphocholine)在C1、部位连接而成。神经鞘磷脂来源于各种细胞膜和红细胞基质等。在细胞代谢衰老过程中被巨噬细胞吞噬后。 正常肝脏中此酶的活
应与皮肤骨膜肥厚症、空泡蝶鞍等鉴别。
空鞍综合征 （empty sella syndrome）即空泡蝶鞍综合征（empty sella tarcica syndrome）又称Busch-Colby综合征、鞍隔缺损、蛛网膜 囊肿 、鞍内蛛网膜憩室、鞍内蛛网膜囊肿等。本病征指蛛网膜下腔疝入到蝶鞍内，垂体受压产生的一系列临床症状。
...强化后，显示肿瘤呈高低混合密度的增强。 2.空鞍的X线诊断必须与鞍内肿瘤及慢性 颅内压增高 症相鉴别。鞍内肿瘤的X线表现按病变程度表现不一，蝶鞍扩大变形，呈杯形、球形或扁平形;鞍背抬高且伸长变细;后床突吸收变薄，但仍残留索状或片状影像;鞍 结节 前移;鞍底下陷。若肿瘤不均匀增长，可出现双鞍底或双鞍背现象。颅压增高症的X线表现随病程及病情而定。轻症颅内压增高及...
1.下丘脑肿瘤或功能障碍、下丘脑及邻近部位的疾病。 2.如脑炎、颅咽瘤、 松果体瘤 等。 3.垂体疾病，如垂体肿瘤、垂体功能亢进、部分空泡蝶鞍综合征等。 4.原发性 甲状腺功能减退 。 5.用药不当，如过量使用镇静剂等。 6.神经刺激，如胸部手术、灼伤、胸背部带状癌疹等。
应与皮肤骨膜肥厚症、空泡蝶鞍等鉴别。 皮肤骨膜肥厚症的X线表现主要为：四肢骨骨膜增生及骨干增粗，呈对称性，以胫腓骨和尺桡骨为主。骨膜早期呈锯齿状，随病程进展相互连接呈层状;骨膜以骨干远端最明显，且渐向近端蔓延，一般不累及骨骺和干骺端。 空泡蝶鞍多见于(约占90%)，尤以中年以上较胖的多产妇为多。 头痛 是最常见的症状，有时剧烈，但缺乏特征性，可有轻、中度。少...
(一)蝶鞍断层：正常妇女蝶鞍前后径<17mm，深度<13mm、面积<130mm2、容积<1100mm3。若出现如下景象应作ct：①风船状扩大(ballooning)；②双鞍底或重缘(doublefloors)；③鞍内高/低密度区或不均质；④平皿变形(saucer、likepattern)；⑤鞍上钙化灶(hyperostosis)；⑥前后床突骨质疏松或鞍内空泡...
应与皮肤骨膜肥厚症。空泡蝶鞍等鉴别。 皮肤骨膜肥厚症的X线表现主要为：四肢骨骨膜增生及骨干增粗。呈对称性。以胫腓骨和尺桡骨为主。骨膜早期呈锯齿状。随病程进展相互连接呈层状;骨膜以骨干远端最明显。且渐向近端蔓延。一般不累及骨骺和干骺端。 空泡蝶鞍多见于女性(约占90%)。尤以中年以上较胖的多产妇为多。 头痛 是最常见的症状。有时剧烈。但缺乏特征性。可有轻。中度...
1、空泡蝶鞍是因鞍隔缺损，蛛网膜下腔伸展到鞍内致蝶鞍扩大。原发性者多见于 肥胖 妇女和多产妇，继发性者见于手术、放疗和外伤、感染及 垂体瘤 自发性坏死、垂体梗死后。绝大多数病人无症状，部分可有 头痛 、 高血压 、 脑脊液鼻漏 及少数有垂体激素的分泌减少。头颅侧位X线片上可见蝶鞍呈球形或对称性增大。头颅CT诊断率达100%，表现为鞍内CT值明显减低，增强后仍...
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