...因此粘蛋白又称为蛋白多糖。1．透明质酸透明质酸与蛋白质结合，存在于眼球玻璃体、角膜及脐带中，结缔组织中也含有。它与水形成粘稠凝胶，有润滑和保护细胞的作用。透明质酸是由β-D-葡萄糖醛酸和N-乙酰基-D-氨基葡萄糖通过β-1，3-苷键连接成二糖...
...缔合而成。由于珠蛋白的生物合成与一般蛋白质相同，因此本节重点介绍血红素的生物合成。血红素也是其它一些蛋白质，如肌红蛋白(myoglobin)，过氧化氢酶(catalase)，过氧化物酶(peroxidase)等的辅基。因而，一般细胞均可合成...
...诊断 1.根据临床特征、特殊面容和体征、X线片表现以及尿黏多糖阳性，可以做出诊断。 2.家族史 有黏多糖病人的家族史对早期诊断有帮助。 鉴别 黏多糖病各型的临床诊断根据临床表现，主要是X线多发骨骼发育不良和尿中排出的不同黏多糖，而考虑为本...
...西医治疗 目前对各型黏多糖病无药物治疗方法，可做一些对症处理。特异的治疗是骨髓移植以替代黏多糖病各型酶的缺乏。MPSⅠ-H病人经骨髓移植治疗后智力改善，末梢组织的黏多糖消失，角膜清亮，肝脾缩小，尿排黏多糖正常；但是对于已形成的骨骼畸形无...
...黏多糖是结缔组织的主要成分，因此黏多糖代谢异常累及全身器官，患者一般出生时正常，随年龄增大，临床症状逐渐明显，其共同特征是在出生1年左右出现生长落后。除Ⅳ型和Ⅵ型外，患者都伴有智能落后。由于各型病情轻重不一，又有各自的临床特征，目前对引起...
...诊断 根据病史、临床表现、实验室检查和X线、CT、磁共振、B超、产前检查等手段可确诊。 鉴别 有时各型之间需要进行鉴别诊断，主要依据患儿的临床特征与有关的酶学检查详见表2。此外，黏多糖增多症尚需与以下疾病进行鉴别： 1.多发性硫酸脂酶缺陷...
...大多数患儿出生时正常，1岁以内的生长与发育亦基本正常。发病年龄因黏多糖增多症的类型不同而各有差异。初发症状多为耳部感染、流涕和感冒等。 虽然各型黏多糖增多症的病程进展与病情严重程度差异较大，但患儿在临床表现方面具有某些共同的特征，如：...
...迄今为止，已有300多种多糖类化合物从天然产物中被分离出来，其中从中药中提取的多糖最为重要。以下介绍一些中药多糖降血糖、降血脂的研究进展。 ■降血糖 腹腔注射10、30、100毫克/千克剂量动脉粥样硬化的作用。 褐藻多糖是一种酸性多糖，在...
...C反应蛋白 在急性炎症病人血清中出现的可以结合肺炎球菌细胞壁C-多糖的蛋白质(1941年发现)，命名为C-反应蛋白(C-reactiveprotein,CRP)。最早采用半定量的沉淀试验，现在制备优质的抗血清，可以建立高灵敏度、高特异性、...
...在急性炎症病人血清中出现的可以结合肺炎球菌细胞壁C-多糖的蛋白质(1941年发现)，命名为C-反应蛋白(C-reactiveprotein,CRP)。最早采用半定量的沉淀试验，现在制备优质的抗血清，可以建立高灵敏度、高特异性、重复性好的...
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