重叠综合症预后 重叠综合征 的预后均决定于其类型。Ⅰ型os5年生存率30%,较单一sle5年生存率(大于70%)明显减低。其死亡原因主要为心血管并发症及中枢神经系统损害,死于肾衰者较少。Ⅲ型os的预后决定于以哪一种ctd为主。Ⅱ型综合征以mctd为代谢,预后较好,Ⅱ、Ⅲ型死亡较少。
自身免疫性淋巴细胞增生综合征(autoimmune lymphoproliferative syndrome,ALPS)是机体CD95/Fas基因APT1突变时,大量活化的淋巴细胞持续存活,产生淋巴细胞增生和自身免疫现象,被称为淋巴细胞增生综合征伴自身免疫(lymphoproliferative syndrome with autoimmunity)和Can...
一、临床表现 重叠综合征虽可发生在所有结缔组织病及其近缘病间的重叠组合,实际上所见到的病例以SLE、PM/DM和PSS间的重叠为主。 1.SLE与PSS重叠 病初常表现为SLE,以后出现 皮肤硬化 , 吞咽困难 及 肺纤维化 等表现。一般面部 红斑 发生率较单纯SLE低,雷诺现象发生率高。抗dsDNA效价较低,LE细胞阳性率低。ANA呈高效价、高阳性率,成分...
1. 混合结缔组织病 文献中大藤真氏亦将MCTD归于Ⅱ型重叠结缔组织病中,现已认为应将MCTD视为一独立疾患。因为重叠综合征患者并无高效价的抗nRNP抗体,而且类似MCTD的 硬皮病 、SLE和 多发性肌炎 的重叠综合征一般预后较差。 2. 未分化结缔组织病 (UCTD) 该病指的是患者具有结缔组织病的一些临床表现,但一时尚不能确诊其为哪一种结缔组织病,往往...
1.孕妇保健 已知一些 免疫缺陷 病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是 风疹 病毒感染)等,则可损伤胎儿的免疫系统,特别是在孕早期,可使包括免疫系统在内的多系统受累。故加强孕妇保健特别是孕早期保健十分重要。孕妇应避免接受放射线,慎用一些化学药物,注射风疹疫苗等,尽可能防止病毒感染。还要使孕妇加...
自身免疫性溶血性贫血 (autoimmune hemolytic anemia,AIHA)是一组由于机体免疫功能紊乱,产生针对自身红细胞的 抗体 和(或) 补体 ,而使自身红细胞破坏产生的 溶血 ,吸附于红 细胞表面 ,导致 红细胞 破坏加速而引起的一种 溶血性贫血 。有些患者病程中发生 血小板减少 ,伴抗血小板抗体(PAIg)增高,称为Evans 综合征 ...
(一)发病原因 西医:重叠综合征的病因尚不清楚,但是主要与免疫功能异常、环境因素和遗传背景相关。 中医:先天禀赋异常,久病肺虚, 脾肾阳虚 ,每因感受外邪而加重,久则痰瘀交阻.临床可分为痰浊壅盛、痰热内蕴、痰瘀交阻、肺脾两虚、肺 肾气虚 五种证型辨证论治。 (二)发病机制 发病机制还清楚,可能是一种胶原病向另一种胶原病转化的过程。
【临床表现】 重叠综合征 虽可发生在所有结缔组织病及其近缘病间的重叠组合,实际上所见到的病例以sle、pm/dm和pss间的重叠为主。 1.sle与pss重叠病初常表现为sle,以后出现 皮肤硬化 , 吞咽困难 及 肺纤维化 等表现。一般面部 红斑 发生率较单纯sle低,雷诺现象发生率高。抗dsdna效价较低,le细胞阳性率低。ana呈高效价、高阳性率,成分...
因为mctd和 重叠综合征 都属于自身免疫性疾病范畴,所以在传统的西医治疗中,首选药物仍然是糖皮质激素(强的松、地塞米松、强的松龙等)和免疫抑制剂(环磷酰胺、硫唑嘌呤、 雷公藤 多甙等)。可以肯定,激素和免疫抑制剂虽对该病有效,但不能从根本上治愈,且药物产生的副作用往往使病人放弃治疗,致病情加重和恶化,而危及患者生命。 以往认为mctd累及肾脏和中枢神经系统...
诊断 根据临床表现特点和实验室检查的特点确诊。 鉴别 与其他自身免疫性疾病相鉴别,如免疫性 血小板减少症 、 中性粒细胞减少症 、 溶血性贫血 等。
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