愚型样睑裂歪曲指上、下眼睑边缘之间的间隙歪曲呈 呆滞 样。
概述 脊柱裂 为脊椎轴线上的先天畸形。最常见的形式为棘突及椎板缺如，椎管向背侧开放，以骶尾部多见，颈段次之，其他部位较少。病变可涉及一个或多个椎骨，有的同时发生 脊柱弯曲 和足部畸形。脊柱裂常与脊髓和脊神经发育异常或其他畸形伴发，少数伴发颅裂。 病因 主要是在胚胎期发育发生障碍所致，关键在于椎管闭合不全。
脊柱裂是神经管畸形的一种，以脊膜或脊髓通过未完全闭合的脊椎疝出或暴露于外为特征的先天性畸形。神经管畸形是胚胎发育时神经管缺损所导致的畸形，严重者可出现骶神经受损，下肢运动障碍、 大小便失禁 甚至 瘫痪 ，感染者可导致脑瘫。是不可逆的。在20世纪90年代以前我国新生儿神经管畸形发生率为2.3‰-2.8‰，占世界新生儿神经管畸形的1/4-1/3，是发生率最高的国...
...周时闭合。 神经管形成后即逐渐与表皮分离，并移向深部。渐而在该管的头端形成脑泡，其余部位则发育成脊髓。 于胚胎第3个月时，由两侧的中胚叶形成脊柱成分，并呈环形包绕神经管而构成椎管。此时，如果神经管不闭合，则椎弓根也无法闭合而保持开放状态，并可发展形成脊髓脊膜膨出。 脊柱裂的出现与多种因素有关，凡影响受精与妊娠的各种异常因素均有可能促成此种畸形的形成。 开始时...
症状 囊性 脊柱裂 的病儿于出生后即见在脊椎后纵轴线上有囊性包块突起，呈圆形或椭圆形，大小不等，有的有细颈或蒂，有的基底部较大无颈。包块常随年龄增大，表面皮肤或正常，或菲薄易破，有的菲薄呈半透明膜状，如囊内为 脑脊液 ，用手电筒照之透光，如囊内有脊髓、神经组织等，用手电照之不透光或可见到囊内组织阴影。患儿啼哭时包块张力增高、较硬，安静时背部包块软且张力不高，...
脊膜膨出诊断不困难。X线摄片可发现骨性缺损，CT及MRI已取代脊髓造影，为 脊柱裂 和脊膜膨出提供可靠的诊断依据。
完全性 脊柱裂 多为 死胎 ，临床意义不大。部分性脊柱裂主要表现如下： 1. 隐性脊柱裂 最为多见，约占成活新生儿的1/1000，多见于腰骶部，有一个或数个椎板闭合不全，椎管内容物不膨出。可以没有任何外部表现，多在摄片时偶尔发现。偶尔腰骶部皮肤有色素沉着，皮肤呈脐形陷窝，毛发过度生长或有皮肤脂肪垫。有时上述结构由一条纤维索通过椎板裂隙附着于硬脊膜、神经根，甚...
1.隐性骶骨脊柱裂的合并症是发育期导致脊髓拴系损其马尾神经。 2.脊髓脊膜膨出可合并 脑积水 。病儿的手术生存率，近来已达80～93%。损害部位越高，存活率越低。手术死亡病例的70%发生在术后头两年。死亡原因中， 脑室炎 占24～45%，脑积水及分流术并发症占19～30%， 肺炎 占22%，肾脏并发症占11%。 3. 脊髓裂或脊髓膨出极易引起 脑膜炎 ，患儿...
由于隐性脊柱裂是遗传因素和环境因素共同作用的结果，需注意防止环境因素如妊娠早期遭受如放射线、毒物、激素类药物、缺氧酸中毒等不良刺激。妇女在怀孕早期补充体内维生素均有助于隐性 脊柱裂 的预防。 预后 手术解除脊髓栓系的因素，可以得到治愈、好转。合并 尿失禁 或 大小便失禁 以及兼有下肢 瘫痪 者，其中一部分病例手术后可得到康复或有所好转。现代显微手术方法的广泛...
...是：胚胎神经管闭合不全或神经管闭合后由于某种原因又重新裂开。 （二）发病机制 当神经管愈合过程中受到内外不良因素干扰影响时，则可能产生颅裂、脊柱裂和有关畸形。 脊柱裂 可以是广泛的神经管不融合，为完全性脊柱裂或脊柱全裂；也可以是部分性脊柱裂。 部分性脊柱裂有以下几种类型： 1. 隐性脊柱裂 可伴发 脊髓内胶质增生 甚或中央管扩大，产生脊髓受损症状（脊髓牵系综...
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