...但也有些病例为脑动静脉畸形的引流静脉导入大脑大静脉，而致使大脑大静脉显着扩张，此种情况一般动静脉畸形较大，病变内动静脉瘘也较大。总之，大脑大静脉瘤是因长期高压力的动脉血流，促发一系列的血流动力学变化，而导致静脉壁动脉化的结果。 2.发生机制...
...较轻且局限，常有骨关节畸形及关节血肿。身材多矮小，易合并先天性心脏病，尤以二尖瓣脱垂为多见。 (6)第Ⅵ型：除有本综合征上述的共同特征外，尚有圆锥角膜、晶体脱位、视网膜剥离、蜘蛛状指、脊柱侧弯等马方综合征样症状。因此，本型也称马方样过度活动...
...小儿Cockayne综合征,小儿Neill-Ding-Wall综合征,小儿长肢侏儒综合征,小儿染色体20-三体综合征,小儿小头、纹状体小脑钙化和脑白质营养不良综合征,小儿侏儒-视网膜萎缩-耳聋综合症 侏儒-视网膜萎缩-耳聋综合征(...
...发育性静脉异常,脑静脉瘤,脑静脉血管瘤 脑静脉畸形又称脑静脉血管瘤、脑静脉瘤。由于它外形异常，但仍为相应的组织提供功能性的静脉引流，所以又称为发育性静脉异常。静脉畸形可分为浅表型和深部型。浅表型指深部髓静脉区域通过浅表髓静脉引流入皮质静脉...
...留下一层永久性的纤维薄膜;第4种为视网膜下新生血管膜，它易于引起出血等改变。实际上第3种情况才是真正意义上的视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征。 此病眼前段通常无任何改变，但在少数患者可出现轻度～中度的前葡萄膜炎，如出现尘状KP、轻度至中度前房...
...海绵状血管瘤三、静脉性血管畸形四、Galen静脉瘤五、颈内动脉海绵窦瘘六、毛细血管瘤病七、脑一面血管瘤病八、颅内一颅外血管交通性动静脉畸形九、其他Ⅷ、脑动脉炎一、感染性动脉炎二、大动脉炎（主动脉弓综合征）三、弥散性红斑狼疮四、结节性多动脉炎...
...鱼鳞癣，生后不久即出现皮肤发红，成长后反而不明显。25%病人有视网膜黄斑色素变性，幼儿期即出现视力障碍，但不会失明。其它可有指（趾）生长不整齐、道人面貌等。血清胆固醇、5-羟-吲哚-醋酸及组氨酸增高。气脑造影见脑室扩大。【鉴别诊断】（一）脑性...
...上睑下垂。此外，脑疝时还往往伴有意识障碍、偏瘫、去脑强直和生命体征的改变。（三）其他 眼球损伤、青光眼、先天性梅毒、癔病、木僵型精神分裂症，阿托品中毒等都可以出现Adie氏瞳孔，以病史和有无膝腱反射鉴别不难。三、Apert氏综合征又称，...
...脉络膜炎和年龄相关的黄斑变性相区别。 1.视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征 (1)多发于年轻女性，常有近视。 (2)无明确相关的全身性疾病。 (3)突发的视力下降或进行性视力下降。 (4)双眼发病，但往往单眼症状明显。 (5)早期出现后极部或...
...检查发现有B细胞和浆细胞浸润，支持这一观点;另一种观点则认为迟发型过敏反应在其发生中起着重要作用;最近发现在视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征患者的眼球标本中，视网膜、脉络膜视网膜瘢痕和脉络膜肉芽肿的Fas、FasL表达均增加，认为二者的相互作用...
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