(一)治疗 无满意治疗。可对症处理 高血脂 、高血糖及 高血压 。有报道摘除垂体可使病情改善。 中医治疗：可调和气血，采用 冲和汤 加减。 (二)预后 1.先天型 出生时或2岁内发病，3岁时可出现高血糖，10岁后可伴 多尿 ， 肝脾肿大 ，心肌肥大，肾功改变，智力不全或 偏瘫 。 2. 成人型 部分有高血压、 肝大 、 心脏肥大 ，常因肝功衰竭或 呕血 而死
...合成铜蓝 蛋白 而广泛沉积在肝、脑、肾、 角膜 等 器官组织 中。一种是铜从小肠粘 膜细胞 运入 血液 和 肝脏 中的铜含量减少。 先天性铜代谢障碍的原因 1. 肝豆状核变性 ( Wilson病 ) 这是一种 常染色体隐性遗传 的铜 代谢障碍 所引起的少见 疾病 ，1 912年首先由Wilson报道。本病起因是由于先天性的铜代谢障碍，使铜不能合成铜蓝 蛋白 ...
...uria，PKU)是由于 肝脏 苯丙氨酸羟化酶 (phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致 苯丙氨酸代谢障碍 的一种 遗传性疾病 。在遗传性 氨基酸 代谢缺陷 疾病 中比较常见。本病 遗传 方式为 常染色体隐性遗传 。 临床表现 不均一，主要临床特征为 智力低下 、 精神神经症 状、 湿疹 、 皮肤 抓痕征及 色素脱失...
水和无机盐(电解质)是机体的重要组成成份，也是体液的重要组成成份。体液是细胞生命活动的内环境，其恒定的容量、渗透压、酸碱度和合适的各种离子浓度，对细胞的正常代谢起着重要的保证作用。例如低渗性缺水就是水和钠同时缺失，但缺水少于失钠。这种情况就是水和无机盐的代谢失衡。
先天型，通常 肝脾肿大 ，血脂高，皮肤形成 黄色瘤 ，心肌肥大，肾功改变，智力不全或 偏瘫 。3岁时可出现高血糖，10岁后可伴 多尿 。
食物消化吸收后的一部分脂肪进入肝脏，以后再转变为体脂而贮存。 饥饿时，贮存的体脂可先被运送到肝脏，然后进行分解。在肝内，中性脂肪可水解为甘油和脂肪酸，肝脂肪酶又将加速这一反应过程，甘油可通过糖代谢途径被利用，而脂肪酸则完全氧化为二氧化碳和水。 肝脏还是体内脂肪酸、胆固醇、磷酯合成的主要器官之一。 脂肪肝 就是在脂肪代谢紊乱时，脂肪堆积于肝脏内而形成的疾病。
营养代谢 疾病伴发 精神障碍 多是指 维生素 或其他营养物质缺乏、新陈代谢紊乱以及能量供应不足等所引起的 神经 精神方面的障碍。 维生素B族缺乏 可导致 酶活性 障碍、新陈代谢紊乱和能量供应不足而出现的躯体、神经、精神障碍。 维生素B 族中的B1、B2、B5、B6、B12的缺乏均可引起神经精神障碍，而某些维生素过多时，如 维生素A 、 维生素D 、 维生素B...
糖代谢 异常为 内分泌 代谢 疾病 ，其中有 血糖升高 、降低两种。 糖尿病 是一组以血糖升高为主要表现，其主要发病机制是由于 胰岛素 分泌绝对或相对不足及(或) 靶细胞 对胰岛素敏感性降低而引起的糖、 蛋白质 、脂肪及水电解质代谢紊乱。 低血糖症 是指由多种原因引起的 血糖 低于2.8mmol/L产生的躯体 症状 和 体征 ，临床上常伴有 交感神经 兴奋性...
...的摄取，可按照主食与薯类3∶1-4∶1的比例进食。 3、加工过的薯类要少吃 但快餐中的炸薯条，在加工过程中被氧化，破坏了大量的维生素C，使营养成分大大降低，且易增加脂肪的摄入量，所以要尽量少吃。 4、薯类脂肪含量最少 营养学家指出，吃薯类不必担心脂肪过剩，因为它只含0。1%的脂肪，是所有充饥食物中最少的。每天多吃薯类，可以减少脂肪摄入，使多余脂肪渐渐代谢掉。
...健部门制订同营养合理化有关的宏观对策。 表13-11 推荐的中国人每日膳食中营养 类别 体重（kg） 能量（kcal或MJ） 蛋白质（g） 脂肪（脂肪能量占总摄入能量的比率%） 钙（mg） 铁（mg） 锌（mg） 硒（μg) 碘（μg） 视黄醇当量（μg） 维生素D（μg） 维生素E（μg） 硫胺素（μg） 核黄素（μg） 烟酸（μg） 抗坏血酸（μg） 婴...
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