肌萎缩侧索硬化症 ，又称 渐冻人症 ，是 运动神经元病 的一种，是累及上 运动神经元 （ 大脑 、 脑干 、 脊髓 ），又影响到下运动神经元（ 颅神经 核、 脊髓前角 细胞 ）及其支配的躯干、四肢和头面部 肌肉 的一种慢性进行性变性 疾病 。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性 瘫痪 。 轮椅上的霍金---攀登巅峰 说起霍金，稍微有点科学常识的人应...
局灶性肾小球硬化症 【概述】 局灶性肾小球硬化症（focal glomeruloscerosis）是指 肾小球 毛细血管 袢有局灶性节段性硬化或 透明变性 ，无明显 细胞 增生 的一类肾小球毛细血管。可作为系膜增生、系膜IgM沉积和局灶性 肾小球硬化 ，可是 微小病变性肾病 对 类固醇 耐药 ，反复发作慢性进展的后果。亦有对 激素 无效的 原发性肾病综合征 ...
...的 小腿 下部局限性皮下纤维性 结缔组织 增生 疾病 ，是下肢静脉曲张引起的淤滞性 湿疹 和淤滞性 溃疡病 谱中的一个少见类型。 淤滞性皮下硬化症的病因 (一)发病原因 由于这种患者发病之前均存在 小腿 大隐静脉曲张 ，并都有小腿深浅 静脉 交通支 瓣膜 功能不全，以及无明显 静脉曲张 患者，亦有存在深浅静脉交通支不全状况，故交通支瓣膜功能不全可能是发病的启...
结节性硬化 (tuberous sclerosis)又名Bourneville病，是一种多系统受累 神经 皮肤 综合症 。1880年由Bourneville首先描述其 神经症 状和 病理 变化，1908年，Heinrich Vogt指出该病的三联症，即 癫痫 、 智力低下 和 面部血管纤维瘤 。可依靠 临床表现 作诊断。 小儿结节性硬化症的病因 为 常染色体...
多发性硬化症 乃是 中枢神经系统 和 免疫 有关的发炎及 去髓 鞘(demyelinating) 疾病 。实际上、 神经纤维 (axon)、 神经元 (neuron)及寡 棘突 细胞 (oligodedrocyte)亦会受损。 在欧美、多发性硬化症是年轻人除了 外伤 之外导致 神经 障碍最常见的疾病。但在国内仍不为一般医师所熟悉、因此、藉这个机会做个简短的介...
多发性硬化症 乃是 中枢神经系统 和 免疫 有关的发炎及 去髓 鞘(demyelinating) 疾病 。实际上、 神经纤维 (axon)、 神经元 (neuron)及寡 棘突 细胞 (oligodedrocyte)亦会受损。 在欧美、多发性硬化症是年轻人除了 外伤 之外导致 神经 障碍最常见的疾病。但在国内仍不为一般医师所熟悉、因此、藉这个机会做个简短的介...
耳硬化症是一种原因不明的疾病，病理上是由于骨迷路原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状 骨质增生 ，故称“ 硬化 ”。当侵犯卵园窗时，可引起镫骨固定，失去传音功能，使听力进行性减退。 耳硬化症的发病率与人种有很大关系，白种 人发 病率高，黑人发病率最低，黄种人介于两者之间。发病年龄以中青年较多。 耳硬化症是骨性耳囊的病变，并且是有正常鼓膜的成人进行性传...
耳硬化症 ，病因未明，发病年龄以20～40岁居多，女性多于男性。本症双耳受累者在90％以上。 【诊断】 1．多始于20岁左右，有的病人有家族史。这种 耳聋 的特点是隐袭性、渐进性的 传导性耳聋 或混合性聋，有 妊娠期 发展迅速的特点，整个病程是不断进行性加重。如病灶仅限于 镫骨底 板，耳聋常呈典型传导性聋；如病灶发展到 耳蜗 神经 或其终器时，即出现混合性聋...
诊断 根据病史及耳镜检查、阻抗测听等资料，诊断不难。 鉴别 应和耳 硬化 、 粘连性中耳炎 相鉴别。 耳硬化症 无中耳炎史，鼓膜正常，进行性 耳聋 ，鉴别不难。但与粘连性中耳炎很难鉴别，有时需依靠手术探查方能确诊。
耳硬化症分为耳蜗型和前庭窗型，而前庭窗型耳 硬化 症在HRCT的表现上与鼓室硬化的发生部位及表现上有相似之处，在成熟期表现为镫骨底板增厚，骨质结构影充填在前庭窗上，使前庭窗狭窄或呈封闭状，但是鼓膜正常，鼓膜和/或鼓室内一般不会出现硬化斑块。乳突多为气化型。
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