高氨基酸 尿症(hyperaminoaciduria)以尿中排出过多 氨基酸 为特征的一类 代谢 疾病 ,可分为肾前性、肾性及混合性。各类高氨基酸尿症的治疗效果差别很大, 有些通过严格控制饮食中相应氨基酸的摄入或补充某些 维生素 ，即可获良好效果;有些即使采取各种措施，使 血浆 氨基酸水平接近正常，也无法改善临床 症状 。 肾性氨基酸尿 是近端肾小管 重吸收...
肾性尿崩症 (nephrogenic diabetes insipidus)是一种 肾小管 对水 重吸收 功能障碍 的 疾病 ，属尿浓缩功能障碍疾病范畴，是由于AVP低抗，有遗传性和获得性NDI。 小儿肾性尿崩症的病因 (一)发病原因 1.遗传性 属伴性隐性 遗传 ，绝大多数为男性。 2. 继发性 可发生在各种慢性肾脏 疾病 (如低钾性 肾病 、 间质性肾炎...
肾性失镁是一种罕见的肾小管功能障碍疾病。引起肾性失镁的疾病很多，可分为原发性和继发性，多为继发性。
肾性 糖尿 (renal glucosuria)是指在血糖浓度正常或低于正常肾糖阈的情况下，由于近端肾小管重吸收 葡萄 糖功能减低所引起的糖尿的疾病。临床上分为原发性肾性糖尿和继发性肾性糖尿。
本病为遗传性疾病，目前无有效预防措施。如属小肠 葡萄 糖-半 乳糖 吸收不良综合征 者，改喂果糖可以有效预防本症，继发性肾性糖尿主要积极治疗原发病，防止肾毒物质损害以保护肾小球的正常功能。
遗传性因素所致者，目前尚无有效措施预防；继发性肾性失镁主要是积极治疗原发病并定时检测血镁，发现病情及时给予对症治疗。以预防发生严重的并发症。 预后 本病因病因不同预后也各不相同。如在病人出现电解质紊乱（低K 、Na 、Ca ）等症状前能及时测定血镁，早期发现 低镁血症 并及时给予补充镁盐，有望减轻症状改善预后。
本症主要临床表现为低血镁，尿镁排量增多，可伴氨基酸尿、 糖尿 ，肾性失钾与失钙，由于 低镁血症 而致 神经肌肉症状 ，患者可表现为肌肉纤颤、 颤抖 ，手足搐搦，腕手痉挛， 抽风 ，面神经叩击试验及束臂加压试验阳性， 步态不稳 ，精神异常。还可有 恶心 、 呕吐 、 食欲不振 、 无力 、 眩晕 等，血磷降低，心电图示 T波低平或倒置 。 继发性者常有其原发疾...
1.原发性肾性 葡萄 糖尿 (primary renal glucosuria) 是遗传因素引起的近端肾小管对 葡萄 糖重吸收障碍，临床上有两种疾病：小肠葡萄糖-半乳糖 吸收不良综合征 及良性家族性肾性糖尿。 小肠葡萄糖-半乳糖吸收不良综合征是空肠及肾小管上皮细胞对半乳糖及葡萄糖转运的先天性缺陷，主要表现为肠道吸收障碍，初生儿水样 腹泻 ， 脱水 与 营养不...
...些可能发生 低血糖 和酮症的病人应予补糖治疗。为了预防低血糖，可给患者足够的碳水化合物，避免长时间饥饿，妊娠期注意加强营养，多餐饮食。继发性肾性糖尿，主要是治疗其根底疾病。 (二)预后 原发性肾性 糖尿 ，预后良好。一般不会影响肾功能或代谢状态的恶化及患者的生命;尽管在一个时期 葡萄 糖尿的程度有很大的不同，但可长时间维持稳定不至于恶化，患者生存状态不受影响...
诊断 某些继发性 肾性糖尿 伴有其他肾小管功能障碍。 尿糖 阳性，为 葡萄 糖，饭后可略增多，每天尿糖量<20～30g;血糖正常或偏低；糖耐量曲线正常。可有阳性家族史；无 糖尿病 和肾脏病史。根据上述，可做出诊断。 1.定性诊断 首先要排除高血糖引起的溢出性 糖尿 及非 葡萄 糖糖尿，果糖尿者尿间苯二酚试验阳性，戊糖尿者尿盐酸二羧基甲苯反应阳性， 乳糖 尿、...
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