...小儿Ⅳ型肾小管酸中毒,小儿高血钾型肾小管酸中毒 肾小管性酸中毒（renal tubular acidosis,RTA）是由于近端肾小管重吸收碳酸氢盐或远端肾小管排泌氢离子功能缺陷所致的临床综合征。根据肾小管受损部位及其病理生理基础分为4型...
...对于原发性遗传性原因所致的Ⅰ型RTA，尚无有效预防措施。而继发性疾病的预防应从治疗基础疾病入手，控制其发展致肾小管性酸中毒。对已病患者要积极治疗，防止病情进展，争取预后良好。...
...由于PRTA对补碱有一定抵抗性，因此碱性药物多2～3倍于DRTA时的剂量。 但应用大剂量钠盐时，肾小管Na -K 交换增加，会加重失钾，甚至严重失钾。因此要同时补钾并要低盐（氯化钠）饮食，以减少高氯酸中毒和失钾，限钠入量也减少尿HC03-的...
...诊断 Ⅳ型RTA诊断要点是： 1.临床确诊肾小管酸中毒。 2.存在慢性肾脏疾病或肾上腺皮质疾患。 3.持续的高钾血症伴血浆醛固酮活性降低，应疑及此病。 另根据Ⅳ型RTA发病环节不同，有人将其分成几个亚型。 鉴别 Ⅳ型RTA主要应与Ⅰ型...
...继发性RTA可见于肾小管间质性肾炎、原发性甲状腺功能亢进或甲状旁腺功能亢进、维生素D中毒、肝硬化、慢性活动性肝炎、锂中毒等，因此，积极治疗和防治上述疾病为预防继发性RTA的可靠方法。 预后 原发性远端肾小管性酸中毒的预后一般较好，与治疗...
...诊断 碳酸氢钠重吸收试验有助于确诊。方法有： 1.口服法 口服碳酸氢钠2～10mmol/（kg·d），每3天增加1次剂量，直到酸中毒纠正，测定血浆和尿HCO3-及肌酐含量，用以下公式计算：尿HCO3-排泄率=（尿HCO3-×血浆肌酐）/（...
...(一)治疗 Ⅰ型肾小管酸中毒的治疗如下： 1.纠正代谢性酸中毒 这是治疗的关键，补碱治疗非常有效。常用的有碳酸氢钠、枸橼酸钠、枸橼酸钾。据病情轻重可服用碳酸氢钠4～10g/d，分4次服， (1g NaHCO3-约等于12mmol HCO3...
...肾小管性酸中毒是由肾小管分泌氢离子和回收碳酸氢离子障碍所引起。因尿液酸化机能失常，发生慢性酸中毒，盐类调节失常的各种表现，而肾小球功能可正常或仅有轻度损害。临床上分为四型：(1)I型(肾远端小管性酸中毒)。临床表现为慢性代谢性酸中毒症状，...
...（一）发病原因 几乎所有Ⅳ型RTA均继发于其他疾病，罕见有原发性者。常见继发性病因有： 1.单纯醛固酮缺乏 如失盐性先天性肾上腺增生，醛固酮缺乏症，艾迪森病等。 2.慢性肾脏疾病伴肾素和醛固酮分泌不足 如糖尿病肾病、紫癜性肾炎、镰状细胞...
...性骨折，出现肾钙化或肾结石症。 常有一定程度的肾小球功能受损，但本病往往在慢性肾功能不全出现前即有高血氯性代谢性酸中毒及高钾血症。肾小球滤过率降低[但通常GFR>20ml/（min·1.73m2）]，而且GFR下降难以解释酸中毒程度。临床上常有...
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