肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis，RTA)是由先天遗传缺陷和各种继发因素导致近端肾小管回吸收碳酸氢钠或/和远端肾小管排酸功能障碍的一种 代谢性酸中毒 。主要表现是：①高氯性、正常阴离子间隙(anion gap，AG)性代谢性酸中毒;②电解质紊乱;③骨病;④尿路症状。大多患者无肾小球异常，在一些遗传性疾病，RTA可能是最主要或仅有的...
1.有低钾性 麻痹 者应与下列疾病鉴别：家族性周围期性麻痹、 钡中毒 低钾性 瘫痪 、甲状腺功能亢进症( Graves病 )并发低钾性瘫痪和棉酚中毒引起的低钾性瘫痪。 2.有 佝偻病 的肾小管性酸中毒的儿童应与 维生素D缺乏 、抗维生素D佝偻病或 骨软化 和 维生素D依赖性佝偻病 1型进行鉴别。 3.后述疾病均无 代谢性酸中毒 和 低钾血症 ，尿呈酸性，4型...
(一)治疗 遗传性肾小管性酸中毒目前尚无根治之法，基因治疗正在研究中。 对于其他疾病引起的继发性肾小管性酸中毒首先应治疗原发性疾病。如果原发性疾病可得到治愈，肾小管性酸中毒也可随之治愈。对原发性疾病不能根治者，则只能和遗传性肾小管性酸中毒一样采取下列对症治疗。 1.1型肾小管性酸中毒治疗 首先，补充碱剂以纠正酸中毒。碱剂以复方 枸橼 酸合剂为宜，由枸橼酸14...
远端肾小管性酸中毒有时可与 尿毒症 酸中毒相混淆，但尿毒症的 代谢性酸中毒 有 氮质血症 和血磷增高，鉴别不难。 由于遗传性特发性高钙尿症所致的 肾钙化 症，可引起远端 肾小管性酸中毒 ，亦需与原发性者鉴别。此时的结石可为磷酸钙结石，但无 低钾血症 和代谢性酸中毒。不完全性RTA，最易和特发性 高钙血症 分不清，此时，可作氯化铵负荷试验。其他疾病引起的继发性...
对于原发性遗传性原因所致的Ⅰ型RTA，尚无有效预防措施。而继发性疾病的预防应从治疗基础疾病入手，控制其发展致 肾小管性酸中毒 。对已病患者要积极治疗，防止病情进展，争取预后良好。
近端肾小管性酸中毒（proximal renal tubular acidosis，PRTA）又称 Ⅱ型RTA。本病是由于近端肾小管重吸收HCO3-功能有缺陷，肾HCO3-阈值降低，尿液过多丢失HCO3-使血浆中HCO3-浓度下降而产生的高氯性酸中毒。
远端肾小管性酸中毒(distal renal tubular acidosis)，亦称经典型RTA(DRTA，ⅠType RTA)，是由于远端肾小管泌氢障碍，尿NH4 及可滴定酸排出减少所致的疾病。其临床特征是高氯性 代谢性酸中毒 、 低钾血症 、 低钙血症 、 低钠血症 、尿液不能酸化(尿pH>6)等[ 肾小管性酸中毒 (RTA)是一个综合征，临床上较常见...
本征是由于近端及（或）远端肾小管功能障碍所致的 代谢性酸中毒 ，而肾小球功能正常或损害轻微。本征主要特征有慢性高氯性酸中毒、盐类调节失衡，而临床上表现为烦渴、 多饮 、 多尿 、肾性 佝偻病 或 骨软化 症、 肾钙化 症或 肾结石 等。多数为常染色体显性遗传病，亦可继发于其它损害肾小管的疾病。 【分类】 目前有许多分类方法，大致有：①按病因和发病部位分成原发...
...下列情况者须考虑RTA： ①不明原因的低钾症状，且反复发作； ②不明原因生长发育迟缓，并可除外 维生素D缺乏性佝偻病 及侏儒症； ③不明原因酸中毒，经一般碱剂治疗不易纠正，而尿pH中性或弱酸性； ④不明原因多次、 多尿 及 脱水 ，而尿比重及 尿糖 正常，除外 尿崩症 及 糖尿病 者； ⑤难治性脱水酸中毒。有上述情况时可进一步作碳酸氢盐滴定，尿钙、 尿磷 测...
DRTA为肾 小管性酸中毒最常见的临床类型。可发生于任何年龄，较多见于20～40岁，尤以女性多见。本病轻者可无症状，典型者有： 1.高氯性酸中毒 由于排H 障碍尿可滴定酸及NH4 排出减少，尿不能酸化，故尿pH常>6。此外，由于近端肾小管功能尚好，能再吸收HCO3-，尿HCO3-排量并不很多，由于持续性丢Na ，引起细胞外液容量收缩，醛固酮分泌增加，回吸收氯...
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