临床表现 因肾小管受损的部位及严重程度而异，但共同的表现均有不同程度的 代谢性酸中毒 。 1.1型 是临床上最常见的类型。与2型一样，遗传性者在婴儿和儿童期发病，也可见于成人早期。以继发者多见，儿童患者常因 步态不稳 而被发现，此症状与患者 骨软化 有关。成人患者最常见临床表现为反复发作的低钾性 瘫痪 。一般多在夜间或劳累后较易发作。发作时轻者只感四肢 乏力...
本综合征是由于肾小管近端及(或)远端肾小管功能障碍所致的 代谢性酸中毒 ，临床并非少见，临床症状轻重不一，轻者可无症状，重者以 多尿 、烦渴、 多饮 、骨骼及肌肉疼痛就诊，检查时可发现高氯性酸中毒(但无 氮质血症 )。尿酸碱度增高等表现，也有不明原因双 肾结石 或 肾钙化 者，早期治疗预后良好，晚期就诊者待并发症出现时，预后仍不乐观。目前此病对症治疗仍可缓解...
肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis，RTA)是由先天遗传缺陷和各种继发因素导致近端肾小管回吸收碳酸氢钠或/和远端肾小管排酸功能障碍的一种 代谢性酸中毒 。主要表现是：①高氯性、正常阴离子间隙(anion gap，AG)性代谢性酸中毒;②电解质紊乱;③骨病;④尿路症状。大多患者无肾小球异常，在一些遗传性疾病，RTA可能是最主要或仅有的...
1.有低钾性 麻痹 者应与下列疾病鉴别：家族性周围期性麻痹、 钡中毒 低钾性 瘫痪 、甲状腺功能亢进症( Graves病 )并发低钾性瘫痪和棉酚中毒引起的低钾性瘫痪。 2.有 佝偻病 的肾小管性酸中毒的儿童应与 维生素D缺乏 、抗维生素D佝偻病或 骨软化 和 维生素D依赖性佝偻病 1型进行鉴别。 3.后述疾病均无 代谢性酸中毒 和 低钾血症 ，尿呈酸性，4型...
(一)治疗 遗传性肾小管性酸中毒目前尚无根治之法，基因治疗正在研究中。 对于其他疾病引起的继发性肾小管性酸中毒首先应治疗原发性疾病。如果原发性疾病可得到治愈，肾小管性酸中毒也可随之治愈。对原发性疾病不能根治者，则只能和遗传性肾小管性酸中毒一样采取下列对症治疗。 1.1型肾小管性酸中毒治疗 首先，补充碱剂以纠正酸中毒。碱剂以复方 枸橼 酸合剂为宜，由枸橼酸14...
肾脏病学 正文 分类“肾脏病学正文”的页面 此分类包含下列22个页面，共有22个页面。 模 模板:肾脏病学图书专题 肾 肾脏病学/原发性急性肾小球肾炎 肾脏病学/原发性急进性肾小球肾炎 肾脏病学/原发性慢性肾小球肾炎 肾脏病学/原发性肾病综合征 肾脏病学/原发性隐匿性肾小球疾病 肾脏病学/急性肾功能衰竭 肾脏病学/急性肾盂肾炎 肾 续 肾脏病学/总论 肾脏病...
远端肾小管性酸中毒有时可与 尿毒症 酸中毒相混淆，但尿毒症的 代谢性酸中毒 有 氮质血症 和血磷增高，鉴别不难。 由于遗传性特发性高钙尿症所致的 肾钙化 症，可引起远端 肾小管性酸中毒 ，亦需与原发性者鉴别。此时的结石可为磷酸钙结石，但无 低钾血症 和代谢性酸中毒。不完全性RTA，最易和特发性 高钙血症 分不清，此时，可作氯化铵负荷试验。其他疾病引起的继发性...
肾小管性酸中毒 （renal tubular acidosis，RTA）是由于远端肾小管上皮细胞排泌氢离子和（或）近端肾小管上皮对HCO3-的重吸收障碍，引起高氯性 代谢性酸中毒 ，钾、钠、钙等电解质紊乱为主要特点的一组临床综合征。 其临床表现以阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒、 肾钙化 、 肾结石 为特征。按病因可分为原发性及继发性。原发性多为先天遗传性...
对于原发性遗传性原因所致的Ⅰ型RTA，尚无有效预防措施。而继发性疾病的预防应从治疗基础疾病入手，控制其发展致 肾小管性酸中毒 。对已病患者要积极治疗，防止病情进展，争取预后良好。
近端肾小管性酸中毒（proximal renal tubular acidosis，PRTA）又称 Ⅱ型RTA。本病是由于近端肾小管重吸收HCO3-功能有缺陷，肾HCO3-阈值降低，尿液过多丢失HCO3-使血浆中HCO3-浓度下降而产生的高氯性酸中毒。
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