...例接受预防性照射的患者进行了研究。结果发现,213例接受全颅治疗性照射和100例接受预防性照射的患者发生了脑白质病,而且神经行为障碍的发生与患者年龄、放疗总剂量、受照容积以及选择放疗的时机有关,同时发现脑白质病主要因全颅照射所致,局部照射...
...脑白质营养不良的临床表现以逐步进展为特点,早期症状往往易被忽视。原本正常的婴儿或儿童,可逐渐发生肌张力、姿势、运动、步态、语言、进食动作、视觉、记忆学习、行为思考能力等方面的改变。这些征候可逐渐加重,病情进展速度在小儿时期发病者较快。 ...
...过氧化物体病(肾上腺脑白质营养不良-ALD等),线粒体病(脑神经肌胃肠病-MNGIE等),髓鞘蛋白编码基因缺陷(Pelizaeus-Merzbacher病),氨基酸、有机酸病(PKU、丙酸血症等),以及其他不明原因的脑白质病(...
...Austin型幼儿脑硫脂病也称Austin型异染性脑白质营养不良,是脑硫脂病和黏多糖贮积症的联合疾病。其特征为轻度Hurler综合征面容,多发性骨发育不良,有严重的神经系统症状和智力明显低下。眼底检查,可以发现黄斑呈带灰色变色,以后甚至...
...发育阶段,髓鞘不断代谢和更新,这时由于酶缺乏而半乳糖脑苷脂不能分解,就沉积在细胞中并呈球形,脑白质就出现大量含有沉积物的球形细胞。脑内酶活性是正常的10%。...
...已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏,即:脑白质脱髓鞘(demyelination)疾病。它主要包括:多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。...
...慢性肾上腺功能不,压力/情绪变化,肾上腺脑白质营养不良,肾上腺性性腺综合征,胰腺腺癌....
...表面且与配体结合,但不能全部转入有被小窝从DNA分子水平上看,LDL-R突变包括缺失、插入、无义突变和错义突变,影响受体的5个功能区,目前至少已发现180种LDL-R基因突变型,其中以5’端>10kb片段突变最为常见。LDL-R的各种基因突变...
...脑白质稀疏的概念是首先由加拿大神经学家Hachinski在1987年提出,它通常用来描述CT扫描时发现的侧脑室周围及半卵圆中心脑白质异常的斑块状或片状的低密度改变.在MRI常规T1WI上表现为上述区域的低信号影及T2WI上的高信号影,往往...
...精神状态检查的前两类试验未发现任何缺陷,则可确定无可察觉的大脑损害;如果前两类试验发现异常,可进行大脑神经影像学检查。加权磁共振成像是首选检查手段,是鉴别早期或轻微脑白质病与精神疾病的重要手段,而CT仅能显示重度脑白质损害。 诊断:确实有脑白质...
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