1、概念: 系统性血管炎 (systemicvasculitis)是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病。临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。其常累及全身多个系统,引起多系统多脏器功能障碍,但也可局限于某一脏器。系统性 血管炎 常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。本组疾病临床表现复杂多样,变化多端,大多数属疑难杂症。...
血管炎病 (vasculitides)指因血管壁炎症和坏死而导致多系统损害的一组自身免疫病,分为原发性和继发性。 原发性血管炎 是指不合并有另一种已明确的疾病的 系统性血管炎 。 继发性血管炎 是指血管炎继发于另一确诊的疾病,比如感染、肿瘤、弥漫性结缔组织病。 参看 血管炎病 参考文献 《内科学》人民卫生出版社第七版医学教材.陆再英、钟南山主编
...性,抗体类型与Wegener肉芽肿类似,属于C-ANCA。 BLAG的确诊有赖于肺活检,病理检查可见肺泡结构消失,其内有边界不清的肉芽肿, 血管炎 以血管为中心和侵入血管的细胞浸润性损害为主,浸润细胞有正常淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、异形淋巴细胞样及浆细胞样细胞、网状内皮细胞,异形细胞的形态呈有丝分裂,与 淋巴增生 性疾病相同,偶见大的淋巴细胞。部分小血管可...
血管炎病 (vasculitides)指因血管壁炎症和坏死而导致多系统损害的一组自身免疫病,分为原发性和继发性。原发性血管炎是指不合并有另一种已明确的疾病的 系统性血管炎 。 继发性血管炎 是指血管炎继发于另一确诊的疾病,比如感染、肿瘤、弥漫性结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。 参看 血管炎病 参考文献 《内科学》人民卫生出版社第七版医学教材.陆...
良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病 (benign lymphocytic angiitis and granulomatosis,BLAG)于1977年由Saldana等提出,它是一种类似Wegener 肉芽肿 及 淋巴瘤样肉芽肿 病的疾病,其病变存在于皮肤及呼吸道,皮肤病变主要表现为慢性反复发作的 脂膜炎 。
疾病概述 变应性血管炎 (allergicvasculitis)是比较常见的一种疾病,其组织病理有白细胞核破碎的 血管炎 表现,有皮肤损伤,也有多个内脏损伤。本病有许多名称,为了防止混乱,ruiter认为本病称为变应性血管炎比较合适,本名称体现了由变态反应引起血管的炎性改变。本病轻重不一,轻者仅有皮损数周可愈,严重者可有多脏器受损,甚至危及生命。
血管炎 的分类很不统一,一般依据受累血管的种类、大小、免疫和组织病理学特征及临床表现等进行分类,但在发病中这些因素可能是重叠的,这增加了血管炎疾病分类的复杂性。 (1)变应性白细胞破碎性(坏死性)血管炎:由多种原因致敏引起的一组血管炎疾病,主要累及细小血管,特别是毛细血管后静脉,以管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积、变性及坏死与大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎成核尘...
显微镜下多血管炎 (microscopic polyangiitis,MPA)是一种主要累及 小血管 的 系统性坏死性血管 炎,可侵犯 肾脏 、 皮肤 和肺等脏器的 小动脉 、 微动脉 、 毛细血管 和 小静脉 。常表现为 坏死性肾小球肾炎 和肺毛细血管炎。1948年,Davson等首次提出在 结节性多动脉炎 中存在一种以节段性坏死性肾小球肾炎为特征的亚型,...
显微型多血管炎 (microscopic polyangitis,MPA)为 小血管 受累型 系统性血管炎 。 临床表现 与PAN相类似,特征表现为 急进性肾小球肾炎 (RPGN)和肺部受累而与PAN有所不同。经典型PAN主要侵犯中小 动脉 ,如果病变累及更小的动静脉和 毛细血管 ,则排除经典PAN而归入MPA。其临床特征是肺-肾血管炎, 血清 抗MPO阳性...
疾病概述 超敏性 血管炎 又称白细胞破碎性血管炎。病变主要侵犯微静脉、微动脉、毛细血管,在血管壁有中性粒细胞或淋巴细胞浸润、白细胞核破碎及血管壁纤维蛋白样坏死。常继发于药物及化学品的变态反应或为感染、肿痛、其他弥散性缔组织病及冷蛋白血症的症状之一,但原发例也不少见。临床主要表现是各种皮疹,如、 斑丘疹 、 结节 、 紫癜 、阏斑、大疱、坏死性 溃疡 、有时也...
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