（一）发病原因 肺动脉高压 常见于 先天性心脏病 、新生儿持续肺动脉高压、缺氧性疾患（如 支气管哮喘 、婴幼儿 肺炎 、 高原性心脏病 及支气管发育不良等）和 原发性肺动脉高压 等。 1.分类 （1）按病因分： ①原发性肺动脉高压：指引起肺动脉高压的原因不明。 ②继发性肺动脉高压：指肺动脉高压有原因可查。小儿最常见的原因为先天性心脏病，特别是左向右分流组中大...
肺动脉高压：主要特征是肺血管阻力进行性升高，最终导致患者右心衰竭而死亡。可分为特发性（以前称之为原发性）、家族性、相关 疾病 所致的（如结缔组织病中的硬皮病、红斑狼疮、分流性先天性 心脏 病、门静脉高压、食欲抑制剂等）、新生儿持续肺动脉高压和肺静脉或毛细血管病变引起的这几大类。 肺动脉高压是一种恶性化程度很高的疾病，预后和许多晚期癌症类似。肺动脉高压的病因复...
原发性肺动脉高压(primary pulmonary hypertension)是一少见疾病，因其病因不明，而区别于继发性 肺动脉高压 。
原发性肺动脉高压的病因不清，流行病学的资料有限，又无相似的动物模型可供研究，故其预防比较困难，只能根据有关推测的病因进行。
原发性肺动脉高压的症状和体征均是非特异性的，只能提示有 肺动脉高压 的可能。结合胸部X线、肺功能及动脉血气检查，基本可除外继发于肺实质性疾病肺动脉压升高，如 慢性阻塞性肺疾病 、 肺间质纤维化 等。放射性核素肺通气/灌注扫描和肺动脉造影检查基本可排除较大块的肺血栓栓塞。超声心动图和右心导管检查对继发于心脏病的肺动脉高压可以排除。通过以上检查，肺动脉高压的原因...
1.症状 原发性肺动脉高压依据肺动脉压和心排血量将其临床经过分3个阶段：初期、后期和终期(图1)。初期(I期)：肺动脉压逐渐升高，心排血量正常，患者通常无症状，仅在剧烈活动时感到不适;后期(Ⅱ期)：肺动脉压稳定升高，心排血量仍保持正常，可出现全部症状，临床病情尚稳定;终期(Ⅲ期)： 肺动脉高压 固定少变，心排血量下降，症状进行性加重， 心功能失代偿 。美国多...
(一)治疗 30年前患原发性肺动脉高压是灾难性的，预后十分险恶。当今如能早期诊断，及时治疗，约10%～20%患者的病情可停止发展，甚至有某种程度的恢复。 治疗的目的：因原发性 肺动脉高压 的病因不清，治疗带有经验性质。从组织学特征上考虑，“原发性肺动脉高压”的组成包括血栓栓塞、致丛性、肺静脉堵塞性及其他疾病。治疗主要应针对血管收缩、内膜损伤、 血栓形成 及心...
(一)发病原因 原发性肺动脉高压的基本病变是致丛性肺动脉病，迄今其病因不明，没有一个单一病因因素可解释其发病过程，很可能是某些病因因子长期共同作用的最终结果。与原发性 肺动脉高压 可能有关的病因分述如下。 1.肺血栓栓塞 最初某些作者认为许多小的临床亚型的血栓栓塞可能是多数原发性肺动脉高压的原因，因为病理发现，临床诊断的原发性肺动脉高压患者约半数是慢性肺血栓...
肺动脉高压 是指肺动脉收缩压超过4．00kpa?30mmhg?或肺动脉平均压超过2．67kpa?20mmhg?。造成肺动脉高压的原因很多，包括原发性和继发性等情况。肺动脉高压的治疗除一般性治疗如病因治疗、、瓣膜外科手术和治疗伴发疾病( 心力衰竭 和等)之外，还包括以下一些特异性的药物治疗措施。 钙离子拮抗剂：如氨氯地平，可对10％的肺动脉高压病例治疗有效。 ...
法国Antoine Beclere医院Provencher等报告,β受体阻滞剂的应用会给门-肺动脉高压患者(即肺动脉高压由门静脉高压所致)的运动能力和肺血液动力学带来不良影响。[Gastroenterology 2006, 130(1): 120] 门-肺动脉高压患者常被给予β受体阻滞剂以预防静脉曲张出血。 该研究以10例正在使用β受体阻滞剂的中重度门-肺动...
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