肺动脉出口狭窄，使右心室排血受阻，右心室收缩期负荷增加，右心室压力增高，肺动脉压力正常或减低，狭窄前后有收缩期压力阶差，日久可引起右心室肥厚，以至 右心衰竭 。 一、症状 轻度狭窄者，一般无症状，中度以上狭窄者，可有劳累后 气喘 ， 乏力 ， 心悸 以及 昏厥 。晚期可有右心衰竭。 若同时伴有心 房间隔缺损 或卵园孔未闭时，出现右到左分流，也叫法乐氏三联症，...
肺动脉口狭窄指右心室漏斗部、肺动脉瓣或肺动脉总干及其分支等处的狭窄，它可单独存在或作为其他心、脏畸形的组成部分如 法乐四联症 等。其发病率约占 先天性心脏病 的10％左右，肺动脉口狭窄以肺动脉瓣狭窄最为常见，约占90％，其次为漏斗部狭窄，脉动脉干及其分支狭窄则很少见。
...手术效果较令人满意，术后症状改善或完全消失，可恢复正常生活。同时要注意防止一些术后并发症的发生。 其发病率约占 先天性心脏病 的10％左右，肺动脉口狭窄以肺动脉瓣狭窄最为常见，约占90％，其次为漏斗部狭窄，脉动脉干及其分支狭窄则很少见。各类肺动脉口狭窄其 胚胎发育障碍 原因不一，在胚胎发育第6周，动脉干开始分隔成为主动脉与肺动脉，在肺动脉腔内膜开始形成三个瓣...
1.有无易 疲劳 、 心慌 、 气短 等症状，有无 右心衰竭 史。 2.体检注意肺动脉瓣区或胸骨左缘第3、4肋间有无粗糙或喷射性收缩期 震颤 和杂音;注意肺动脉第二音有无减弱或消失。如有 发绀 ，鉴别是中心性抑或周围性，注意有无肝-颈搏动体征。 3.X线检查注意有无右心室增大、肺动脉段扩张(狭窄后扩张)。肺纹理往往减少或正常。 4.心电图注意有无右心室肥厚或...
一、瓣膜型 肺动脉口狭窄 最多见，三个瓣叶融合成园锥状，中心留有2-4mm直径小孔，部分病例只有二叶，肺动脉干有狭窄后扩张。 二、右心室漏斗部狭窄 整个漏斗部肌肉增厚，形成长而狭的通道，也可为肌肉隔膜型，呈环状狭窄，造成第三心室，若同时有瓣膜型狭窄称混合型狭窄。 三、 肺动脉狭窄 可累及肺总动脉干的一部分或全部，亦可伸展到左、右分支，常有狭窄段前后扩张。
系指 肺动脉 出口处狭窄，造成 右心室 排血受阻，包括 肺动脉瓣狭窄 ，右心室漏斗部狭窄及 肺动脉瓣 上、肺动脉主干及分支狭窄，本病在先心病中较常见，男女性 发病率 相似。 【 病理 解剖】 一、 瓣膜 型 肺动脉口狭窄 最多见，三个瓣叶融合成园锥状，中心留有2-4mm直径小孔，部分病例只有二叶， 肺动脉干 有狭窄后扩张。 二、右心室漏斗部狭窄 整个漏斗部 ...
单纯 肺动脉口狭窄 是指肺动脉瓣或漏斗部狭窄而室间隔完整的先天性畸形。
鉴别诊断要考虑到下列各病： （一）心 房间隔缺损 轻度肺动脉口狭窄的体征、心电图表现与心房间隔缺损颇有相似之处 （二） 心室间隔缺损 漏斗部狭窄的体征与心 室间隔缺损 甚为相似，要注意鉴别（参见本章第三节"心室间隔缺损"）。 （三）先天性原发性肺动脉扩张本病的临床表现和心电图变化与轻型的肺动脉瓣狭窄甚相类似，鉴别诊断有一定困难。右心导管检查未能发现右心室与肺...
轻度 肺动脉狭窄 病人临床上无症状，可正常生长发育并适应正常的生活能力可不需手术治疗，中等度肺动脉狭窄病人，一般在20岁左右出现活动后 心悸 气急 状态，如不采取手术治疗，随着年龄的增长必然会导致右心室负荷过重出现 右心衰竭 症状，从而丧失生活和劳动能力，对极重度肺动脉狭窄病人常在幼儿期出现明显症状，如不及时治疗常可在幼儿期死亡。 （一）手术指征 ①病人虽症...
一、临床表现 本病男女之比约为3∶2，发病年龄大多在10～20岁之间，症状与 肺动脉狭窄 密切相关，轻度肺动脉狭窄病人一般无症状，但随着年龄的增大症状逐渐显现，主要表现为劳动耐力差、 乏力 和 劳累后心悸 、 气急 等症状。重度狭窄者可有 头晕 或 昏厥 发作，晚期病例出现 颈静脉怒张 、 肝脏肿大 和 下肢浮肿 等 右心衰竭 的症状，如并存 房间隔缺损 或...
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