先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形，以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征，病程后期一般均会导致 门脉高压 症，50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等（1961）首次将该病命名为先天性肝脏纤维化。
肝纤维化 为诸多慢性肝病发展至过程中所共有的病理组织学变化,是影响慢性肝病预后的重要环节。在对其原发疾病(如我国最常见的慢性乙型 肝炎 )尚无有效病因治疗方法的情况下,减缓或阻止肝纤维化进程是一相当重要的治疗对策,但迄今为止,国外尚无实质意义上抗肝纤维化的药物或方法投入临床应用。今后一段时期内,国外研究的重点仍集中在基础研究(细胞信号传导),以期从阐明肝纤维...
香港大学和香港城巿大学合作研究肝纤维化药物，现在已发现对肝纤维化有预防作用的蛋白质，预计最快５年后可开发成药物上巿。 肝纤维化是肝硬化、肝癌的早期症状，目前医学上尚没有治疗的药物。城大基因组科技应用研究中心主任杨梦苏透露，有关研究是从目前内地用于治疗肝病的处方药物“威佳”提取有关蛋白，然后将其结构进行基因修饰，使之更适合人类使用。这项工作已完成了实验室和动物...
... 、土鳖虫、郁金等具有活血化瘀、软坚散结作用的中药，组成活血化瘀中药方剂抗纤1号。他应用四氯化碳（CCL4）、高脂饮食和乙醇等复合因素制作成肝纤维化大鼠模型后，将这些大鼠随机分为中药组、中药加硒组、西药（秋水仙碱或凯西来）组和空白对照组，采用多种现代医学方法，从分子水平对该药的疗效、作用靶点和机制、现代制剂以及肝纤维化相关基因等进行了系统研究，并获得多项重要...
预后 本病为遗传性疾病，现无根治方法。对已出现 肝脾肿大 、 反复呕血 、 便血 等 门静脉高压症 状的病儿应及时行分流术或脾切除、食管贲门胃底断流术，手术成功则预后良好。近来肝移植也被用于治疗此病。如果病儿合并肝内 胆汁 淤积、胆管炎及 败血症 ，或合并 肾盂肾炎 、肾性 高血压 、肾功能衰竭等肾脏病变将影响预后。
肝纤维化 是 肝硬化 前期的必经阶段，目前常规的 肝功能 试验无法诊断肝纤维化或早期肝硬化。因此肝纤维化的 血清 标志物在临床上有重要诊断价值。肝纤维化的实质是 细胞 外间质的 结缔组织 增生，其成分主要是 胶原蛋白 ，还有各种 糖蛋白 和 蛋白 多糖 等。 肝组织中肝实质细胞约占78％，肝窦 壁细胞 约占6％-7％，由上述细胞合成和分泌的细胞外 基质 （e...
慢性 肝炎 (包括乙、丙、丁型)几乎都有 肝纤维化 ，而肝纤维化是造成 肝功能异常 和影响肝病预后的重要因素，也是慢性肝炎发展至和 门脉高压 的必经阶段。如果能阻止或逆转肝纤维化，则会使大多数慢性肝炎得到控制，并能预防和减少 肝硬化 的发生。 肝纤维化是肝细胞外基质主要是胶原及糖结合物总量的增生和增加，挤压肝细胞，肝细胞数量也减少。 学者们指出，肝纤维化阶段...
（一）发病原因 先天性肝纤维化（CHF）属常染色体隐性遗传性疾病，其父母任一方若为杂合子，其表型多正常，而其子女患CHF之机会均等。可一家同时有数 人发 病，近亲结婚者的子女可增加患本病的机会。 （二）发病机制 肝脏增大质地变硬，肝汇管区面积增宽，门静脉分支减少、闭塞或狭窄，周围纤维组织增生；肝内胆管扩张和增生，扩张胆管覆以正常的柱状上皮细胞；与 小儿肝硬化...
...诊。 鉴别 本病应与其他原因所致的肝内型 门静脉高压 加以鉴别。与 小儿肝硬化 的鉴别要点有：①本病多在10岁以内出现门静脉高压，而小儿 肝硬化 多在10岁以上始有临床症状；②本病肝功能正常，而肝 硬化 多有 肝炎 史，肝功能有改变；③本病肝脏病理改变以汇管区纤维组织增生为主，肝小叶及肝细胞结构正常。此外本病尚需与 肝豆状核变性 、 半乳糖血症 等疾病鉴别。
以继发性的 门脉高压 症及其并发症为主要表现，部分病人合并有Caroli病（先天性肝内胆管扩张）或 多囊肾 ，则可同时伴有此二种疾病的临床表现。 多数病人在5～20岁出现症状，但小部分病人可在出生时即出现。主要表现为 呕血 、 便血 （消化道曲张静脉破裂出血）、 腹部包块 （ 肝脾肿大 ）、肝脾区不适或 胀痛 、 贫血 （脾亢所致）、反复发作的 发热 （并发...
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