家族性肾淀粉样变 ( Familial renal amyloidosis ) 分类系统及外部资源 ICD - 10 E 85.0 ICD - 9 277.3 OMIM 105200 DiseasesDB 33335 eMedicine med/3379 家族性肾淀粉样变 ( Familial renal amyloidosis 、或称"家族性 内脏 淀粉样...
淀粉样变性周围神经病 即指 周围神经 的 淀粉样变性 (amyloidotic peripheral neuropathy)，是 淀粉 样物质在周围 神经 沉积，引起的一组严重的进行性感觉、运动 周围神经病 ，伴 自主神经 功能障碍 。 本组 疾病 主要包括家族性淀粉样变性多周围神经病(familial amyloidotic polyneuropathy，...
由于蛋白代谢障碍出现一种生理上不存在的均质性蛋白性物质(淀粉样物质amyloid)的疾病。淀粉样物质有的出现于局部，但更多的是系统地出现于全身各种器官，特别是存在于脾脏、肝脏、肾脏等处的间质中，细胞虽因此受压而萎缩，但并不出现细胞侵润。 也称为淀粉样变。是指淀粉样物质在某些器官的网状纤维、血管壁或组织间沉着的一种病理过程。淀粉样物质为一种结合黏多糖的蛋白质，...
早在1850年，Virchow发现人体组织细胞间有一种沉积物，与碘接触后呈现类似 淀粉 的颜色反应。Virchow称其为淀粉样物质(amyloid)，并将沉积该物质的组织，称为 淀粉样变性 。现已证明，所谓淀粉样物质，实为由不同成分组成的 蛋白质 。故称其为 淀粉样蛋白 更为合适。 老年人心脏淀粉样变性的病因 (一)发病原因 由于本病包括了不同类型 淀粉样变...
本病的鉴别诊断应分为两步走：第一步是淀粉样变性与其他疾病的鉴别;第二步是肯定了淀粉样变性诊断之后，对淀粉样变性类型的鉴别。因为不同类型淀粉样变性在治疗及预后方面均有所不同，故淀粉样变性类型的鉴别具有重要的临床意义，而此点易被忽略。 本病呈慢性病程，多发于中老年人，对中老年人不明原因的器官慢性肿大和(或)功能不全，应想到本病的可能性。尤其对不明原因的多器官(心...
现已普遍认识到三种主要的系统性临床形式，当 淀粉样变性 和疾病无关时被称为原发性或突发性(AL形)，当和慢性疾病有关时被称为继发性，获得性或反应性，这或为感染性(结核， 支气管扩张 ， 骨髓炎 ， 麻风 )或为炎性( 类风湿性关节炎 ，肉芽回肠炎)，淀粉样变性亦和 多发性骨髓瘤 ， 霍奇金病 (AA)，其他肿瘤及 家族性地中海热 有关。以家族形式出现的Ⅲ型和...
淀粉样变性(amyloidosis，AL)是由多种原因造成的淀粉样物(amyloid)在体内各脏器细胞间的沉积，致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。
(一)发病原因 淀粉样变性的病因迄今尚未阐明，但可能与以下因素有关： 1.理化因素 在动物实验中，可用细菌毒素如大肠埃希杆菌内毒素，以及抗毒素、血清、核酸、血浆球蛋白、甲胆蒽、胶状硫、硫脲嘧啶、黏多糖及γ射线等理化因素来制造淀粉样变性的模型，不过最常用的是酪蛋白，将10%酪蛋白5ml给兔子做皮下注射，每周2次，3个月后即可发生淀粉样变性。 2.免疫因素 淀粉...
原发性 皮肤淀粉样变(primary cataneous amyloidosis)又称苔薛样和 斑疹 形 淀粉 样变(lichenoedand macular amyloidosis);属 淀粉样变性 病(an1yfoidosis)的一型，系指 淀粉样蛋白沉积 于正常的 皮肤 组织中而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。 原发性皮肤淀粉样变性的病因 病因尚不明，...
1.临床表现 淀粉样变性常累及多系统多器官，其临床表现取决于所累及的器官和受累器官的损伤程度。常受侵犯的器官有肾、心、肝、胃肠、舌、脾、神经系统、皮肤等。受累器官表现为器官肿大及功能障碍。例如， 肾脏受累 ，表现为 双肾弥漫性病变 、肿大、 蛋白尿 、 血尿 或 肾病综合征 ，最终发展为肾功能衰竭。心脏受累，表现为 心肌肥厚 、 心脏扩大 、传导阻滞、心功能...
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